迟发性皮肤卟啉病的治疗

发布于  2024-12-31

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迟发性皮肤卟啉病是一种罕见的常染色体显性遗传疾病,目前尚无特效治疗方法,主要通过对症治疗和预防并发症来缓解症状,以下是一些治疗建议:

1.避免诱因:

避免阳光照射:应尽量减少户外活动,避免紫外线照射,户外活动时应使用防晒霜、遮阳伞等。

避免光敏性食物和药物:避免食用光敏性食物,如香菜、芹菜、灰菜等,避免使用光敏性药物,如磺胺类、四环素类、吩噻嗪类等。

避免饮酒:酒精可加重病情,应避免饮酒。

2.皮肤护理:

保持皮肤清洁:勤洗澡,勤换内衣,避免搔抓皮肤,以免引起皮肤感染。

避免皮肤损伤:避免使用刺激性化妆品和护肤品,避免皮肤受到外伤和感染。

注意皮肤保湿:使用保湿霜或乳液,保持皮肤湿润。

3.药物治疗:

对症治疗:根据病情轻重,可选用皮肤瘙痒、疼痛等症状的药物,如抗组胺药、镇痛药等。

光敏性皮炎治疗:可使用糖皮质激素、免疫抑制剂等药物治疗光敏性皮炎。

并发症治疗:如出现皮肤感染,可使用抗生素治疗;如出现贫血,可使用铁剂、叶酸等药物治疗。

4.物理治疗:

紫外线照射:可使用紫外线照射治疗,减轻皮肤症状。

光疗:可使用光疗仪进行光疗,缓解皮肤症状。

5.手术治疗:

皮肤病变严重影响生活质量或出现恶变时,可考虑手术治疗,如皮肤磨削术、皮肤移植术等。

6.定期复查:

定期复查:定期到医院复查,监测病情变化,及时调整治疗方案。

检查项目:包括血常规、尿常规、肝功能、肾功能、皮肤活检等。

总之,迟发性皮肤卟啉病的治疗需要综合考虑患者的病情、年龄、性别等因素,制定个性化的治疗方案。同时,患者应注意避免诱因,保持皮肤清洁,避免皮肤损伤,注意皮肤保湿,定期复查,积极配合治疗。

本内容不能作为治疗依据,如有不适请到医院进行科学治疗
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皮肤卟啉病
皮肤卟啉病是血红素生物合成过程中因遗传缺陷或后天原因致其中间产物mdash;mdash;卟啉和(或)卟啉前体的产生和排泄增多,并在体内积聚而产生的一组以光敏性皮肤损害表现为主的疾病。
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为什么会长脂肪粒?
姚志远 主任医师
中日友好医院 三甲
脂肪粒一般是指粟丘疹,可分为原发型粟丘疹、继发型粟丘疹等,病因和疾病类型有关。 1、原发型粟丘疹 原发性粟丘疹主要与遗传有关,是由新生儿时期未发育的皮脂腺形成的。 2、继发型粟丘疹 如果患者面部有擦伤、抓伤、严重的烧伤等,面部发生炎症反应后就会形成继发型粟丘疹。如果患者有毛囊粘蛋白病、皮肤卟啉病、硬化性苔藓等,面部损害严重,发生炎症后也会形成继发型粟丘疹。
体位性低血压是心脏衰竭的表现吗
周国栋 主任医师
中国中医科学院西苑医院 三甲
体位性低血压可能是心脏衰竭的表现之一,也可能由药物副作用、自主神经功能紊乱、贫血、低血糖、甲状腺功能减退、脊髓损伤等原因引起。 体位性低血压可能是心脏衰竭的表现之一,但也可能由其他原因引起。 心脏衰竭时,心脏的泵血功能减弱,导致血液循环不畅。当患者从卧位或坐位突然站立时,由于重力作用,血液会积聚在下肢,导致大脑供血不足,从而引起低血压和头晕、乏力等症状。这种情况被称为体位性低血压。 然而,需要注意的是,体位性低血压并不一定意味着心脏衰竭。其他因素也可能导致这种现象,例如: 药物副作用:某些降压药、镇静药、抗抑郁药等可能导致体位性低血压。 自主神经功能紊乱:自主神经功能紊乱可影响血管收缩和舒张功能,导致体位性低血压。 其他健康问题:贫血、低血糖、甲状腺功能减退、脊髓损伤等也可能引起体位性低血压。 如果怀疑有体位性低血压或心脏衰竭,应及时就医进行全面的身体检查和评估。医生可能会进行以下检查: 测量血压:包括卧位和站立位的血压测量,以确定是否存在体位性低血压。 心脏检查:如心电图、超声心动图等,评估心脏的结构和功能。 其他检查:根据具体情况,可能还需要进行血常规、血糖、甲状腺功能等检查,以排除其他潜在的健康问题。 治疗方法将根据病因进行选择。如果是心脏衰竭引起的体位性低血压,治疗重点将放在改善心脏功能上,可能包括药物治疗、心脏康复、生活方式调整等。如果是其他原因导致的体位性低血压,治疗方法可能包括调整药物、治疗原发疾病、改变体位时动作缓慢等。 对于老年人、长期卧床患者、糖尿病患者等高危人群,尤其要注意预防体位性低血压的发生。以下是一些建议: 改变体位时动作要缓慢,尤其是从卧位到站立位。 避免长时间站立或保持同一姿势。 保持充足的水分摄入,尤其是在炎热天气或剧烈运动后。 穿着合适的衣服,避免过紧的衣物限制血液循环。 定期进行身体检查,及时发现和处理健康问题。 总之,体位性低血压可能是心脏衰竭的表现之一,但也可能由其他原因引起。如果出现不明原因的体位性低血压或相关症状,应及时就医,进行详细的检查和评估,以便明确病因并采取适当的治疗措施。同时,注意预防和处理高危因素,有助于减少体位性低血压的发生。
为什么会长脂肪粒?
王中志 副主任医师
上海市皮肤病医院 三级
脂肪粒一般是指粟丘疹,可分为原发型粟丘疹、继发型粟丘疹等,病因和疾病类型有关。 1、原发型粟丘疹 原发性粟丘疹主要与遗传有关,是由新生儿时期未发育的皮脂腺形成的。 2、继发型粟丘疹 如果患者面部有擦伤、抓伤、严重的烧伤等,面部发生炎症反应后就会形成继发型粟丘疹。如果患者有毛囊粘蛋白病、皮肤卟啉病、硬化性苔藓等,面部损害严重,发生炎症后也会形成继发型粟丘疹。
眼睛周围长脂肪粒是怎么回事,怎么办
张悦 主任医师
四川省人民医院 三甲
脂肪粒一般指粟丘疹,眼睛周围长粟丘疹可能与遗传因素、汗管受损、其他皮肤病等原因有关。 1、遗传因素:在新生儿时期,皮脂腺或是毳毛漏斗部下端上皮没有发育,则会在眼睛周围形成粟丘疹。 2、汗管受损:如果患者经常用手抓挠眼部周围的皮肤或是受到严重烧伤后,造成眼周汗管受损,可能使眼睛周围出现粟丘疹。 3、其他皮肤病:如果患有皮肤卟啉病、毛囊粘蛋白病等皮肤疾病,也可导致眼睛周围长粟丘疹。 粟丘疹的患者可通过一般治疗、药物治疗以及物理治疗等方法进行处理。 1、一般治疗:患者在平时应该保持皮肤的清洁、卫生,可以使用温水以及温和的洗面奶洗脸,避免用力过猛损伤皮肤。 2、药物治疗:患者可以在医生的指导下使用维A酸乳膏、阿达帕林凝胶、维胺酯维E乳膏等药物进行治疗,能够促进表皮细胞的更新。 3、物理治疗:患者还可以采取二氧化碳激光的方法进行治疗,能够直接将粟丘疹气化,从而达到消除粟丘疹的目的。
眼周长脂肪粒是什么原因引起的?
王中志 副主任医师
上海市皮肤病医院 三级
脂肪粒通常指的是粟丘疹,不同类型的粟丘疹病因不同,原发型粟丘疹与遗传因素有关系,一般新生儿时期就会出现。继发型粟丘疹与汗管受损有关,可能出现在擦伤、搔抓、烧伤后,部分患者本身有硬化性苔藓、毛囊粘蛋白病、皮肤卟啉病。粟丘疹属于皮肤的良性微小囊肿,多表现为黄白色、坚实的小丘疹,通常没有疼痛感。粟丘疹一般不需要治疗,如果觉得影响美观,可以用针挑破丘疹挤出病变内容物。
脚指甲变空是什么原因?
张文娟 主任医师
北京大学人民医院 三甲
脚趾甲变空有几种原因。首先第一个原因考虑是甲真菌病,俗称灰指甲,为真菌感染。第二,甲营养不良。第三,考虑是化脓性肉芽肿。第四,卟啉病。第五,天疱疮。第六,大疱性表皮溶解症。第七,甲下肿瘤。第八,外伤,比如慢性职业性损伤、急性意外损伤、甲下血肿、修甲、剔甲癖。第九,可能和某些药物有关系,比如去甲金霉素或四环素治疗中会发生日光性甲分离。局部外用化学制剂也会造成甲分离,比如杀虫剂等。
卟啉病能治好吗?
龚新宇 副主任医师
中日友好医院 三甲
卟啉病无法治愈,仅可通过规范治疗缓解不适症状并降低复发风险。该病本身属于一种罕见的血液系统疾病,主要是患者体内某种参与血红素合成的酶活性降低或完全缺乏导致,故机体的卟啉代谢可出现障碍。一般患者在发病后可持续出现皮损,同时可因脏器损伤出现便秘、腹胀、恶心、呕吐等症状。而治疗时除需去除疾病诱因,还需通过补充电解质及糖类物质、注射人血红素、应用镇痛药物等缓解患者的不适症状。
脚指甲变空是什么原因?
谢艳飞 副主任医师
沧州市人民医院 三甲
脚趾甲变空有几种原因。首先第一个原因考虑是甲真菌病,俗称灰指甲,为真菌感染。第二,甲营养不良。第三,考虑是化脓性肉芽肿。第四,卟啉病。第五,天疱疮。第六,大疱性表皮溶解症。第七,甲下肿瘤。第八,外伤,比如慢性职业性损伤、急性意外损伤、甲下血肿、修甲、剔甲癖。第九,可能和某些药物有关系,比如去甲金霉素或四环素治疗中会发生日光性甲分离。局部外用化学制剂也会造成甲分离,比如杀虫剂等。
肝癌的临床表现是什么?
王武明 主任医师
中国人民解放军第八二医院 三甲
肝癌的早期可以没有自觉的症状,中晚期可以出现肝功能损害或肿物增大,压迫周围脏器,可以出现右上腹痛,食欲不振 乏力,消瘦 腹胀,发热 浮肿,黄疸等等,部分患者会因食管,胃底静脉曲张破裂,出现呕血,黑便等消化道出血的症状。肿瘤较大的时候可以触及上腹部的肿块,不规则 质硬,表面不光滑,晚期可以出现贫血,黄疸 腹水等等,并发破裂出血时可以有急性腹膜炎体征和失血性休克的症状。第四是有旁癌综合征,由肝癌组织本身制造和分泌的异位激素所导致,比如低血糖症,红细胞增多症,高钙血症,高纤维蛋白原血症等等,其它旁癌综合征,尚有高脂血症,血小板增多症,皮肤卟啉病,高血糖症等等。
什么是卟啉病?
左兆凯 主任医师
聊城市第二人民医院 三甲
卟啉病又名血紫质病,是由于先天性或者后天性血红素代谢障碍,造成卟啉或卟啉前体产生和排泄增多导致的。表现为易受日光灼伤,在暴露部位的皮肤表现出红斑、水疱或者血疱糜烂。愈合后常常遗留粟丘疹、疤痕以及色素沉着。卟啉病的分类和症状:这种疾病可以分为肝卟啉病或者红细胞生成性卟啉病,红细胞生成性卟啉病又包括先天性红细胞生成性卟啉病、红细胞生成性原卟啉病、红细胞生成性粪卟啉病。肝卟啉病包括迟发性皮肤卟啉病、急性间歇性卟啉病、变异性粪卟啉病。其中最较多见的和有特征性的是迟发性皮肤卟啉病,这个病一般在成年人发病,多和长时间酗酒或者接触含有卤族元素的农药,造成的肝功能受损有关。临床表现是光敏感性的皮炎和皮肤脆性增加,皮疹是夏重冬青。临床表现为曝光部位的非炎性的水疱、大疱。还可以见到糜烂、结痂和溃疡。愈后遗留疤痕,粟丘疹、色素沉着或者色素减退。红细胞生成性原卟啉病是常染色体的显性遗传。本病大部分儿童起病,表现为日晒后5-30分钟以内在鼻部、唇缘、面颊、手背和耳轮等都暴露部位表现出瘙痒、灼热感或者针刺感,伴随局部的红斑肿胀,可以发生丘疹、水疱、血疱,愈后留有萎缩性的疤痕,色素沉着或者色素减退,在骨突或者皮肤容易受创伤的部位,反复发生的日光性损伤,可以造成皮肤表现出蜡样的增厚。卟啉症的治疗主要是消除可能的诱因,忌酒,停用可能造成病情加重的药物,比方说光敏感药物,此外注意避光、防晒,使用防晒霜等等。