先天性巨结肠是一种常见的消化道畸形，主要是由于直肠或结肠远端的肠管持续痉挛，粪便淤滞的近端结肠，使该肠这肥厚、扩张。其临床表现为顽固型便秘，诊断明确后需尽快手术治疗。
一、临床表现
1.不排胎便或排出延迟。
2.顽固性便秘，腹胀逐渐加重。
3.营养不良、发育迟缓。
二、诊断
1.直肠指检：直肠壶腹部空虚，拔指后有粪便遗留。
2.钡剂灌肠：直肠、乙状结肠和降结肠、横结肠狭窄、痉挛，累及整个结肠。
3.直肠黏膜组织化学染色检查：乙酰胆碱酯酶（AChE）阳性神经细胞缺如，可确诊。
三、治疗
1.保守治疗：适用于轻症患儿，用开塞露、温生理盐水灌肠，每日1～2次，促进排便。同时，给予患儿营养支持，纠正脱水、电解质紊乱。
2.手术治疗：一旦确诊，应在医生的指导下进行手术治疗。手术目的是切除无神经节细胞肠段和部分扩张结肠，恢复肠道正常功能。
四、术后护理
1.密切观察生命体征：术后患儿需要密切观察生命体征，包括心率、呼吸、血压等，以及时发现异常情况。
2.饮食护理：术后禁食2～3天，待肠蠕动恢复、肛门排气后，开始进流食，逐渐过渡到半流食、普食。
3.伤口护理：保持伤口清洁干燥，按时更换敷料，避免感染。
4.活动：鼓励患儿早期下床活动，促进肠蠕动恢复。
5.定期复查：术后需要定期复查，包括腹部X线、血常规等，以了解恢复情况。
总之，先天性巨结肠对患儿的健康危害较大，一旦确诊，应及时治疗。家长在术后要做好患儿的护理工作，遵医嘱进行治疗和护理，促进患儿早日康复。
