典型的HUS主要发生于婴幼儿和儿童,以男性为主,少数呈爆发流行,国内以晚春及初夏为高峰,典型的临床表现为
1)前驱症状:近90%的惠者有前驱症状,多数为胃肠炎表现,如食欲减退、腹痛、腹泻、恶心、呕吐等,腹泻可为严重血便。
10%~15%患者以呼吸道感染为前驱症状。前驱期3-16天(平均7天),其后常有一无症状间歇期,无胃肠炎前驱症状者死亡率较高。
(2)溶血性贫血:在前驱期后5~10天(可迟至数周)突然发病,数小时内即有严重表现,包括溶血性贫血、出血倾向及急性肾衰竭等。
表现为突然面色苍白、黄疸(占15%~30%)、头晕、乏力、皮肤黏膜出血、呕血、血尿或便血。30%~60%患者有血压增高,30%~50%患者有肝牌肿大,约1/3患者有皮肤瘀斑及皮下血肿。
(3)急性肾衰竭:与贫血几乎同时发生,出现少尿或无尿、水肿、血压增高,尿毒症症状、水电解质紊乱和酸中毒等。
(4)其他:尚有28%~52%有中枢神经系统症状,表现为头痛、嗜睡、性格异常、抽搐、昏迷和共济失调等。