发布于 2024-07-16
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再障贫血一般是指再生障碍性贫血。再生障碍性贫血可能与药物因素、化学毒物、电离辐射、病毒感染、免疫因素、遗传因素等原因有关,治疗方法有一般治疗、药物治疗、输血治疗、造血干细胞移植等。
一.原因
1.药物因素
药物是引起再生障碍性贫血的常见原因之一,尤其是那些具有骨髓抑制作用的药物,如氯霉素、环磷酰胺、长春新碱等,当药物剂量达到一定程度时,会导致骨髓造血功能受损,从而引发再生障碍性贫血。
2.化学毒物
长期接触苯及其衍生物的人群,如化工工人,其再生障碍性贫血发病率显著增加,主要是因为苯的代谢产物可抑制造血干细胞的DNA和RNA合成,导致骨髓造血功能衰竭。
3.电离辐射
X射线、γ射线等电离辐射能够直接破坏造血干细胞和骨髓微环境,长期过度辐射可引发再生障碍性贫血。
4.病毒感染
病毒性肝炎是引起再障的另一种重要原因,被称为病毒性肝炎相关性再生障碍性贫血。尽管具体机制尚未完全明确,但肝炎病毒对造血干细胞的损伤已被广泛认可。
5.免疫因素
部分再生障碍性贫血患者可继发于胸腺瘤、系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎等免疫性疾病。这些疾病中,患者的血清中存在抑制造血干细胞的抗体。
6.遗传因素
Fanconi贫血、先天性角化不良等遗传性疾病也是再生障碍性贫血的重要病因。这些疾病多为常染色体隐性遗传,具有家族性特点。
二.治疗方法
1.一般治疗
患者应尽可能找到并去除可能导致骨髓损害的因素,如禁用对骨髓有抑制的药物,避免接触化学物质和放射线等。其次,日常生活中要保持个人卫生和环境清洁,这有助于减少感染机会。
2.药物治疗
雄激素是治疗慢性再生障碍性贫血的首选药物,能够刺激肾脏产生促红细胞生成素,并直接作用于骨髓促进红细胞生成。但需注意其可能带来的副作用,如肝肾功能损害。常用的雄激素类药物有睾酮、十一酸睾酮、睾丸片等。对于重型再生障碍性贫血,免疫抑制剂是首选药物,如环孢素、环磷酰胺、硫唑嘌呤等,具有抑制T淋巴细胞或非特异性自身免疫反应的作用,可以改善骨髓造血功能。
3.输血治疗
输血是再生障碍性贫血患者常见的支持治疗手段,特别是当患者出现严重贫血或出血时,通过输注浓缩红细胞、血小板或新鲜冷冻血浆等,可以迅速缓解症状,提高患者的生存质量。但输血治疗并不能根治疾病,且长期输血可能带来铁过载以及其他一些并发症。
4.造血干细胞移植
造血干细胞移植是目前唯一能够根治再生障碍性贫血的治疗方法。该方法通过输注健康的造血干细胞,替代患者体内受损的造血细胞,从而恢复骨髓的正常造血功能。但造血干细胞移植的成功率受多种因素影响,如供髓者的匹配程度、患者的年龄和身体状况等。此外,移植过程中和移植后还可能出现多种并发症,如感染、排斥反应等。