pnh是什么病？

阵发性睡眠性血红蛋白尿的名词解释？

马希贵 副主任医师

淮安市妇幼保健院 三甲

阵发性睡眠性血红蛋白，是造血干细胞基因突变造成的后天性获得的良性克罗恩病，因为常在夜间发生，因此又称为阵发性夜间血红蛋白尿。常常发生在睡眠之后，在我国称为阵发性睡眠性血红蛋白尿，症状一般是贫血，绝大部分的病人有不同程度的贫血，常为中、重度贫血。血红蛋白尿：典型的血红蛋白尿呈酱油或浓茶色，一般持续2-

阵发性睡眠性血红蛋白尿能治好吗？

赵晓峰 主任医师

淮安市第一人民医院 三甲

阵发性睡眠性血红蛋白尿是属于骨髓衰竭性疾病。它是一种后天获得性的造血干细胞基因突变所造成的红细胞膜缺陷性溶血性疾病，是一种良性克隆性疾病。临床上表现以血管内溶血为主要的临床表现，根据溶血的程度，可以表现为不同程度的贫血，同时伴随血栓形成和骨髓衰竭，所以在临床上，典型的表现是溶血血栓和骨髓衰竭。典型的

阵发性睡眠性血红蛋白尿的病因？

杨光 主任医师

江苏省人民医院 三甲

阵发性睡眠性血红蛋白尿是获得性的红细胞膜缺陷，造成的慢性血管内溶血，常在睡眠时加重，可伴发作性血红蛋白尿和全血细胞减少症，多数病人起病多隐袭，缓慢，以贫血出血为首发症状较多，以血红蛋白尿起病者较多，少数病人已感染，血栓形成表现，起病急骤。阵发性睡眠性血红蛋白尿，是造血干细胞基因突变造成的克罗恩病，病

阵发性睡眠性血红蛋白尿是什么病？

马希贵 副主任医师

淮安市妇幼保健院 三甲

阵发性睡眠性血红蛋白尿是罕见的获得性造血干细胞性疾病，本身是十分罕见的疾病，有报道称大概每100万人口中只有1-10例，因此其发生率非常低。由于阵发性睡眠性血红蛋白尿没有特异的临床表现，因此容易表现出误诊或者延诊。其临床表现多是不明原因的溶血性贫血，有和贫血相关的症状，比如全身乏力、黄疸。此外有红色

什么是阵发性睡眠性血红蛋白尿？

崔玉荣 主治医师

济南市中西医结合医院 三甲

阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种后天获得性的造血干细胞基因突变所造成的红细胞膜缺陷性溶血性疾病，是一种良性克隆性疾病。在临床上以血管内溶血性贫血为主，可伴随血栓形成和骨髓衰竭。典型的患者有特征性的间歇发作的睡眠后血红蛋白尿，也就是晨起尿色加深，发病高峰年龄男性多于女性年龄，20-40岁为高峰。本病患者的

阵发性睡眠性血红蛋白尿的鉴别诊断有哪些？

杜俊秋 副主任医师

淮安市第二人民医院 三甲

阵发性血红蛋白尿症需要与几种疾病区分开来：首先再生障碍性贫血和pnh患者都有血细胞株减少。其次是缺铁性贫血，PNH患者因反复出现血红蛋白尿，而出现铁可伴有缺铁现象。另一个是营养性巨幼红细胞性贫血和mds，个别患者的pnh骨髓可见病态造血现象。最后是自身免疫性溶血性贫血，有遗传性球形红细胞增多症患者，

阵发性睡眠性血红蛋白尿怎么治？

吕正金 副主任医师

滕州市中医医院 三甲

阵发性睡眠性血红蛋白尿的治疗。一、首先对症支持治疗：1、包括输血，必要时输注红细胞，采用去白的红细胞。2、雄激素，可口服十一酸睾酮，达那唑司坦唑醇等刺激红细胞生成。3、铁剂，前提是要有缺铁的证据。二、控制溶血的发作可选择的药物有糖皮质激素，碳酸氢钠，大剂量的维生素E，抗补体单克隆抗体。三、预防血栓的

阵发性睡眠性血红蛋白尿症严重吗？

马希贵 副主任医师

淮安市妇幼保健院 三甲

阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种后天获得性的造血干细胞基因突变所造成的红细胞膜缺陷性溶血性疾病，它本质上是一种良性的克隆性疾病。得了此病患者的中位生存期为10-15年，部分患者病情可以逐渐减轻，甚至表现出不同程度的自发缓解，自发缓解率大概在10%-12%左右。主要的死亡原因是由于粒细胞缺乏、溶血反复发作

阵发性睡眠性血红蛋白尿怎么得的？

杨光 主任医师

江苏省人民医院 三甲

阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种后天获得性造血，干细胞基因突变导致的的红细胞膜缺陷性溶血病，是一种良性克隆性疾病。本病是一个或多个造血干细胞x染色体上磷脂酰肌醇聚糖a基因突变导致的。此基因的蛋白产物是糖基转移酶，是合成糖磷脂酰肌醇所必需的，异常的造血干细胞及其所有的子代细胞合成此酶功能障碍，使得需要经过

阵发性睡眠性血红蛋白尿症治疗？

周宗祥 副主任医师

枣庄市中医医院 三甲

阵发性睡眠性血红蛋白尿是一种获得性造血干细胞良性克隆性疾病。由于红细胞膜有缺陷，红细胞对激活补体异常敏感，临床上表现为和睡眠有关、间歇发作的慢性血管内溶血和血红蛋白尿，可伴随全血细胞减少或反复血栓形成。治疗方法：尽量防止感染、劳累等诱发因素，避免加重阵发性睡眠性血红蛋白尿的病情。第一、支持治疗：输血

蛋白尿

陈峰 副主任医师

九江市中医医院 三甲

尿蛋白是指尿液里面含有蛋白质，其常见的原因如下：一、生理性尿蛋白，当人们剧烈运动后，尿液中会暂时出现蛋白质。一般尿液中蛋白质含量不多，休息一段时间后，尿蛋白一般会自行消失。二、肾脏病变导致肾脏滤过功能下降，血液中的蛋白质大量漏出到尿液中，也会出现尿蛋白。多见于肾脏疾病比如肾小球肾炎、肾病综合征、糖尿病肾病、高血压肾病患者。

血红蛋白尿

陈峰 副主任医师

九江市中医医院 三甲

血红蛋白尿是指尿液中含有血红蛋白。正常人尿液中一般不含有血红蛋白，如果尿液中血红蛋白升高，常见于血管内溶血性贫血或者输入与血型不符的血液引起了溶血反应。血红蛋白尿患者一般尿液颜色会有改变成浓茶色、酱油色，出现血红蛋白尿需要积极针对原发病进行治疗。