肾病综合征分为原发性和继发性。原发性中微小病变型肾病多见于儿童,与T淋巴细胞功能紊乱致滤过膜屏障受损有关;非微小病变型包括系膜增生性肾小球肾炎(与感染诱发免疫反应有关)、局灶节段性肾小球硬化(机制不明,部分有遗传易感性)。继发性有感染相关(细菌如链球菌感染后、病毒如乙肝病毒相关)、过敏性紫癜性肾炎(儿童高发,紫癜累及肾脏)、系统性红斑狼疮性肾炎(儿童可发,自身抗体攻击肾脏)、遗传性肾病(如先天性肾病综合征,遗传因素致)。
一、原发性肾病综合征
(一)微小病变型肾病
多见于儿童,约占儿童原发性肾病综合征的80%-90%。其发病机制可能与机体的免疫功能紊乱有关,具体来说,可能是由于T淋巴细胞功能紊乱引起的免疫调节异常,导致肾小球滤过膜电荷屏障和机械屏障受损,血浆中的大量蛋白质漏出形成蛋白尿。儿童处于生长发育阶段,免疫系统尚未完全成熟,更容易出现这种免疫调节的失衡情况。
(二)非微小病变型肾病
1.系膜增生性肾小球肾炎:包括IgA肾病和非IgA系膜增生性肾小球肾炎。其发病可能与感染等因素诱发的免疫反应有关。儿童如果有上呼吸道感染等感染病史,可能会触发机体的免疫应答,导致肾小球系膜细胞和基质增生,影响肾小球的滤过功能。
2.局灶节段性肾小球硬化:发病机制尚不完全明确,可能与遗传因素、免疫因素等有关。儿童患者中部分可能存在遗传易感性,在一些诱因作用下,如感染等,导致肾小球局部出现节段性硬化,影响肾脏的正常功能。
二、继发性肾病综合征
(一)感染相关
1.细菌感染:如链球菌感染后肾炎相关的肾病综合征,儿童在链球菌感染后,机体产生免疫反应,形成免疫复合物沉积在肾小球,引起肾脏病变。一般在链球菌感染后1-3周可能出现相关症状。
2.病毒感染:乙肝病毒相关的肾病综合征在儿童中也有报道,儿童感染乙肝病毒后,病毒抗原与相应抗体形成免疫复合物,沉积于肾小球导致肾病综合征。
(二)过敏性紫癜性肾炎
儿童是过敏性紫癜的高发人群,当儿童发生过敏性紫癜时,全身小血管炎可累及肾脏,导致肾小球损伤,出现肾病综合征的表现。通常在过敏性紫癜发病后数周-数月出现肾脏受累情况,与儿童的血管通透性较高、免疫系统对过敏原反应较为强烈等因素有关。
(三)系统性红斑狼疮性肾炎
虽然儿童发病率相对低于成人,但也可发生。系统性红斑狼疮是一种自身免疫性疾病,儿童患者体内存在多种自身抗体,这些自身抗体攻击肾脏等多个脏器,导致肾小球病变,出现肾病综合征。儿童处于生长发育阶段,自身免疫调节不稳定,更容易发生自身免疫紊乱。
(四)遗传性肾病
如先天性肾病综合征,部分为遗传因素导致,常见于芬兰型先天性肾病综合征,是由NPHS1基因突变引起,患儿在出生后不久即可出现肾病综合征的表现,与遗传因素直接相关,儿童从父母遗传了突变基因而发病。



















