发布于 2025-10-27
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尿道上裂是罕见先天性泌尿生殖系统畸形,有尿道开口异常,男性尿道外口在阴茎背侧、阴茎畸形,女性尿道外口在阴蒂下方等且伴外生殖器畸形;有排尿异常,排尿方向异常、伴尿失禁;有外生殖器畸形,男性阴茎短小、向背侧弯曲等,女性阴蒂分裂等;部分患者还可能合并其他系统畸形如耻骨联合分离等。
尿道开口异常
男性患者:尿道外口位于阴茎背侧,可从冠状沟附近直至膀胱颈部。轻者可能仅表现为尿道外口位置偏背侧且较正常情况异常,严重者尿道外口可接近膀胱,外观上可见明显的尿道开口位置异常,阴茎也可能伴有不同程度的畸形,如阴茎短小、向背侧弯曲等。例如,部分男性尿道上裂患者阴茎背侧尿道外口开口于耻骨联合下方,阴茎向背侧弯曲明显,影响正常的排尿和性功能。
女性患者:尿道外口位于阴蒂下方、阴道前壁,尿道口呈漏斗状,且常伴有阴蒂分裂、阴唇分离等外生殖器畸形表现,同时可能存在不同程度的尿失禁情况,因为尿道括约肌等结构发育异常导致控尿功能障碍。
排尿异常
无论是男性还是女性尿道上裂患者,都可能出现排尿方向异常,男性多向背侧,女性可能向下方等异常方向排尿。而且由于尿道开口位置及尿道结构异常,常伴有不同程度的尿失禁,尤其是在婴幼儿时期,不能自主控制排尿,尿液不自主流出,这会影响患儿的皮肤健康,长期尿液刺激易导致会阴部、大腿内侧皮肤发红、糜烂等。年龄较大的患儿可能会因为尿失禁而产生心理负担,影响其心理健康发展。
外生殖器畸形
男性:除了尿道开口异常外,阴茎体较短小,阴茎头扁平,呈铲状,阴茎向背侧弯曲,包皮分布异常,通常包皮集中于阴茎腹侧呈头巾状。例如,一些男性尿道上裂患儿阴茎背侧包皮缺乏,腹侧包皮堆积似头巾覆盖。
女性:阴蒂分裂,两侧大阴唇分离,形似男性阴囊,阴道开口位置异常,可能与尿道开口相邻或位置异常,整个外生殖器外观与正常女性差异明显,这种外生殖器畸形不仅影响外观,还可能对日后的性生活、生育等产生影响。
合并其他系统畸形的表现
部分尿道上裂患者可能合并其他系统的畸形,如骨骼系统畸形,常见的有耻骨联合分离,使得骨盆外观异常,从外观上可发现骨盆较宽等表现。还有可能合并神经系统畸形等,但相对较少见。如果合并其他系统严重畸形,会进一步影响患儿的整体健康状况和预后,需要全面评估患儿的身体情况。

















