宝宝膈疝是啥病

宝宝膈疝是胚胎期膈肌发育异常致腹腔脏器入胸腔的先天性疾病，有不同分型，具呼吸、消化及全身表现，靠影像学诊断，需手术治疗，预后与多因素相关，家长要关注宝宝情况，孕期可产检早发现。

一、病因

主要与胚胎发育异常有关，在胚胎发育的第4-10周，膈肌发育过程中出现缺陷，使得腹腔脏器可以通过此缺陷进入胸腔。

二、分型

1.先天性后外侧疝（Bochdalek疝）：最为常见，多发生在左侧，是由于胚胎期后外侧体腔膜发育不全，导致膈肌存在缺损，腹腔脏器经此疝入胸腔。

2.胸骨旁疝（Morgagni疝）：较少见，位于胸骨后或前纵隔，是因胸骨旁的膈肌融合缺陷所致，疝入胸腔的脏器常为大网膜或小肠等。

3.食管裂孔疝：是由于食管裂孔部位膈肌结构薄弱，导致部分胃组织通过食管裂孔进入胸腔。

三、临床表现

1.呼吸系统表现：新生儿期即可出现呼吸急促、呼吸困难，严重时可出现发绀。这是因为腹腔脏器进入胸腔，占据了胸腔空间，影响了肺的发育和正常的呼吸功能。例如，左侧膈疝时，左肺受压明显，可导致肺发育不良，出现进行性呼吸困难。

2.消化系统表现：患儿可能出现呕吐，呕吐物有时含有胆汁。这是由于疝入胸腔的脏器影响了胃肠道的正常蠕动和排空。如果疝入的脏器发生嵌顿，还可能出现腹胀等表现。

3.全身表现：病情严重的患儿可能出现喂养困难、生长发育迟缓等情况，因为胸腔内脏器的异常占据，影响了营养物质的正常摄取和消化吸收。

四、诊断方法

1.影像学检查

X线检查：胸部X线片是常用的检查方法，可发现胸腔内有异常的肠管充气影等，有助于诊断膈疝。例如，左侧膈疝时，胸片上可见左侧胸腔内有充气的肠曲等影像。

超声检查：超声可以观察腹腔脏器的位置以及膈肌的情况，对于诊断膈疝有一定的帮助，尤其对于一些早期或不太典型的病例。

CT检查：能更清晰地显示胸腔内脏器的情况，明确疝入胸腔的脏器种类和程度等，为治疗方案的制定提供更详细的信息。

五、治疗

1.手术治疗：一旦确诊宝宝膈疝，通常需要尽早进行手术治疗。手术的目的是将疝入胸腔的脏器回纳到腹腔，并修复膈肌的缺损。手术时机的选择很重要，一般需要根据患儿的具体情况，如呼吸状况、脏器受压程度等综合判断。对于出生后一般情况较差、呼吸窘迫明显的患儿，可能需要在出生后尽快进行手术。

2.术后护理：术后需要密切观察患儿的呼吸、循环等情况，保持呼吸道通畅，预防肺部感染等并发症。同时，要注意营养支持，因为患儿在术前可能存在营养摄入不足的情况，术后需要保证足够的营养供给以促进患儿的生长发育和身体恢复。

六、预后

预后与多种因素有关，如患儿就诊的时间、疝入胸腔脏器的种类和数量、是否存在其他合并畸形等。一般来说，早期诊断、及时手术治疗的患儿预后相对较好。如果就诊较晚，已经出现严重的肺发育不良等情况，预后可能较差。但随着医疗技术的不断进步，很多宝宝经过及时有效的治疗后可以获得较好的生活质量，正常生长发育。

对于特殊人群中的宝宝来说，家长需要密切关注宝宝的呼吸、喂养等情况，一旦发现异常应及时就医。在孕期也可以通过产前检查等手段早期发现一些可能存在的胎儿膈疝情况，以便在宝宝出生后能及时进行干预和治疗。