发布于 2026-08-13
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首都医科大学附属北京天坛医院 血液科
血友病是遗传性凝血因子缺乏导致的出血性疾病。
血友病核心病因是血液中凝血因子Ⅷ(血友病A)、Ⅸ(血友病B)或Ⅺ(血友病C)缺乏,导致凝血酶生成障碍,凝血时间延长。患者常表现为轻微创伤后出血不止,如皮肤瘀斑、关节腔积血,严重者可自发内脏出血。
血友病A和B为X连锁隐性遗传,男性发病,女性多为携带者;血友病C为常染色体隐性遗传,男女均可患病。治疗以凝血因子替代为主,需终身管理出血风险。
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