发布于 2026-09-26
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自身免疫性疾病是机体免疫系统错误攻击自身组织器官引发的疾病,包括类风湿关节炎、系统性红斑狼疮等;原发性免疫缺陷病是免疫系统先天性发育不全所致,如重症联合免疫缺陷病、常见变异性免疫缺陷病等;继发性免疫缺陷病由其他疾病或因素引起,如艾滋病、长期使用免疫抑制剂引发的免疫缺陷,艾滋病可通过性接触等传播,有相应高危人群及不同阶段表现,使用免疫抑制剂患者需密切监测。
一、自身免疫性疾病
自身免疫性疾病是机体免疫系统错误地攻击自身组织和器官引发的疾病。例如类风湿关节炎,其主要病理改变为关节滑膜的慢性炎症、血管翳形成,并逐渐出现关节软骨和骨破坏,最终导致关节畸形和功能丧失,研究发现遗传因素在其中起到一定作用,携带某些基因的人群患病风险相对较高,女性患病率通常高于男性,可能与激素水平等因素有关,长期处于寒冷、潮湿生活环境的人群也易增加患病几率。系统性红斑狼疮也是常见的自身免疫性疾病,可累及皮肤、关节、肾脏、血液系统等多个器官和系统,多见于育龄期女性,发病机制涉及遗传、环境(如紫外线照射等)、雌激素等多种因素,患者会出现面部红斑、口腔溃疡、关节疼痛、蛋白尿等多种症状。
二、原发性免疫缺陷病
这是一组由于免疫系统先天性发育不全所致的疾病,多与遗传因素相关。比如重症联合免疫缺陷病,患儿从出生后就会出现严重的免疫功能缺陷,极易反复发生严重感染,如肺炎、败血症等,这类疾病在婴幼儿时期发病较为明显,男性患者相对多见,主要是因为相关的致病基因位于X染色体上,遗传方式为X连锁隐性遗传等。常见变异性免疫缺陷病也属于原发性免疫缺陷病范畴,患者体液免疫功能存在不同程度的缺陷,表现为血清免疫球蛋白水平降低、抗体反应减弱等,发病年龄不一,可在儿童期或成年期发病,患者容易反复发生呼吸道、胃肠道等部位的感染。
三、继发性免疫缺陷病
由其他疾病或因素引起免疫系统功能低下。例如艾滋病,是由人类免疫缺陷病毒(HIV)感染引起,HIV主要攻击人体免疫系统中的CD4+T淋巴细胞,导致机体细胞免疫功能严重受损,进而引发各种机会性感染和肿瘤。艾滋病可通过性接触、血液和母婴传播,不同年龄段、性别均可发病,性生活活跃人群、有输血史或使用不洁注射器者、感染HIV的母亲所生婴儿等属于高危人群,感染HIV后,患者在急性期可能出现发热、咽痛、盗汗、呕吐、腹泻、皮疹等症状,随后进入无症状期,之后逐渐进展到艾滋病期,出现各种严重的机会性感染和肿瘤表现。另外,长期使用免疫抑制剂的患者,由于药物抑制了免疫系统功能,也易发生继发性免疫缺陷,这类患者在使用免疫抑制剂过程中需密切监测免疫功能,注意预防感染等并发症,不同年龄使用免疫抑制剂的患者都需要特别关注,比如儿童患者使用免疫抑制剂时更要严格评估风险收益比。

















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