库欣综合征可分为依赖型和非依赖型,依赖型是由于垂体或下丘脑病变导致ACTH分泌过多,非依赖型是肾上腺自主分泌过量的糖皮质激素,两者的病因、症状、诊断和治疗方法不同。
一、定义
1.依赖型库欣综合征
由于垂体或下丘脑病变,导致促肾上腺皮质激素(ACTH)分泌过多,进而促使肾上腺皮质增生并分泌过量的糖皮质激素。
常见的病因包括垂体腺瘤、下丘脑肿瘤等。
2.非依赖型库欣综合征
肾上腺皮质自主分泌过量的糖皮质激素,与垂体或下丘脑的功能无关。
常见的病因包括肾上腺腺瘤、肾上腺癌、异位ACTH综合征等。
二、临床表现
1.依赖型库欣综合征
患者通常表现为满月脸、水牛背、向心性肥胖、皮肤变薄、痤疮、多毛、高血压、糖尿病等症状。
由于ACTH分泌过多,还可能导致骨质疏松、股骨头无菌性坏死等并发症。
2.非依赖型库欣综合征
患者的症状与依赖型库欣综合征相似,但程度可能更为严重。
此外,非依赖型库欣综合征还可能出现腹部肿块、低钾血症、周期性瘫痪等症状。
三、诊断方法
1.依赖型库欣综合征
测定血ACTH和皮质醇水平,以明确病因。
鞍区MRI或CT检查,以排除垂体或下丘脑的肿瘤。
小剂量地塞米松抑制试验,可进一步明确诊断。
2.非依赖型库欣综合征
测定血皮质醇水平,以判断是否存在糖皮质激素分泌过多。
肾上腺CT或MRI检查,以确定肾上腺肿瘤的位置和大小。
其他检查,如岩下窦采血测定ACTH等,可帮助鉴别诊断。
四、治疗方法
1.依赖型库欣综合征
针对病因进行治疗,如手术切除垂体或下丘脑肿瘤。
药物治疗,如使用多巴胺激动剂、生长抑素类似物等,以抑制ACTH分泌。
放疗、化疗等辅助治疗。
2.非依赖型库欣综合征
手术切除肾上腺肿瘤,是治疗的首选方法。
对于不能手术或术后复发的患者,可采用药物治疗,如酮康唑、米托坦等,以抑制肾上腺皮质功能。
放疗、化疗等辅助治疗。
五、注意事项
1.治疗方法应根据患者的具体情况选择,如年龄、性别、病因、病情严重程度等。
2.治疗过程中应密切监测患者的血糖、血压、电解质等指标,以及药物的副作用。
3.患者应注意饮食、运动、心理等方面的调节,以提高治疗效果。
4.定期复查,以评估治疗效果和调整治疗方案。
总之,库欣综合征依赖型和非依赖型的治疗方法和注意事项有所不同,患者应在医生的指导下进行治疗,并定期复查,以控制病情,提高生活质量。



















