血小板减少性紫癜

血小板减少性紫癜分为免疫性血小板减少性紫癜与血栓性血小板减少性紫癜等，ITP由自身免疫紊乱致血小板在脾脏等被单核-巨噬细胞系统破坏，有皮肤黏膜出血等表现且骨髓象巨核细胞正常或增多伴成熟障碍，轻度无症状可随访重度用糖皮质激素等治疗，儿童孕妇老年等特殊人群有不同注意事项；TTP因血管性血友病因子裂解酶缺乏或功能异常致超大分子血管性血友病因子无法正常裂解形成血小板血栓，有微血管病性溶血、神经系统症状等表现，需检测ADAMTS13活性等结合临床表现诊断，首选血浆置换治疗。

一、定义与分类

血小板减少性紫癜是因血小板数量减少或功能异常导致以皮肤黏膜出血为主要表现的出血性疾病，主要分为免疫性血小板减少性紫癜（ITP）与血栓性血小板减少性紫癜（TTP）等。ITP多由自身免疫紊乱引起，儿童及成人均可发病；TTP则与血管性血友病因子裂解酶（ADAMTS13）缺乏或功能异常相关，起病急、病情重。

二、发病机制

ITP：机体产生抗血小板抗体，使血小板在脾脏等部位被单核-巨噬细胞系统破坏，导致外周血血小板计数降低。TTP：ADAMTS13酶缺乏或功能异常，致使超大分子血管性血友病因子（vWF多聚体）无法正常裂解，形成血小板血栓，引发血小板减少及多器官损伤。

三、临床表现

ITP：患者多有皮肤瘀点、瘀斑，可伴鼻出血、牙龈出血，女性可见月经过多；病情轻者可无明显症状，重者出血倾向加重。TTP：除血小板减少外，常出现微血管病性溶血表现（如黄疸、贫血），还可伴有神经系统症状（头痛、意识障碍等）、发热等，病情进展迅速可危及生命。

四、诊断方法

通过血常规检测血小板计数，ITP患者骨髓象可见巨核细胞正常或增多且有成熟障碍；TTP需检测ADAMTS13活性及抗体等，结合临床表现综合判断。

五、治疗手段

ITP：轻度无症状者可随访观察，重度患者可使用糖皮质激素、静脉用丙种球蛋白、免疫抑制剂等；TTP首选血浆置换治疗，及时清除患者体内异常物质以改善病情。

六、特殊人群注意事项

儿童患者：治疗需权衡药物副作用，优先考虑非药物干预，避免低龄儿童使用可能有较大风险的药物；孕妇：患ITP需谨慎用药，避免影响胎儿，应在医生指导下选择对胎儿影响小的治疗方案；老年患者：需注意药物相互作用及出血风险，用药时密切监测身体状况，定期评估治疗效果与安全性。