肺动脉高压

肺动脉高压是静息下右心导管检测肺动脉平均压≥25mmHg的临床病理生理综合征，病因包括先天性心脏病相关、结缔组织病相关、药物或毒物诱导、特发性，临床表现有呼吸困难、乏力、胸痛、晕厥，诊断靠右心导管检查和超声心动图，治疗用前列环素类等药物，孕妇需多学科团队监测调整方案，儿童优先非药物干预且注意用药安全。

一、定义

肺动脉高压是指由多种异质性疾病和（或）因素引起的肺动脉压力异常升高的一组临床病理生理综合征，正常静息状态下右心导管检测肺动脉平均压（mPAP）≥25mmHg可诊断。

二、病因

1.先天性心脏病相关：如房间隔缺损、室间隔缺损等先天性心脏结构异常，可导致血液分流，长期影响下引发肺动脉高压。

2.结缔组织病相关：系统性硬化症、系统性红斑狼疮等结缔组织病，自身免疫反应可累及肺动脉，引发肺动脉高压。

3.药物或毒物诱导：某些食欲抑制剂、违禁药物等可损害肺动脉内皮细胞功能，诱发肺动脉高压。

4.特发性：病因不明，可能与遗传、血管重塑异常等因素相关。

三、临床表现

1.呼吸困难：为最常见症状，早期在活动后出现，随病情进展休息时也可发生。

2.乏力：因心输出量减少，组织灌注不足所致。

3.胸痛：可表现为胸骨后压榨性疼痛或类似心绞痛的症状。

4.晕厥：多发生于活动时，因心输出量突然减少导致脑供血不足。

四、诊断方法

1.右心导管检查：是诊断肺动脉高压的金标准，可直接测定mPAP、肺毛细血管楔压（PCWP）等指标，明确肺动脉高压的程度及血流动力学特征。

2.超声心动图：简便易行，可初步评估肺动脉压力，通过三尖瓣反流速度估测肺动脉收缩压。

五、治疗手段

1.药物治疗：包括前列环素类药物（如依前列醇）、内皮素受体拮抗剂（如波生坦）、磷酸二酯酶-5抑制剂（如西地那非）等，可改善肺动脉高压患者的症状和预后，但需严格遵循循证医学指导用药。

六、特殊人群注意事项

1.孕妇：肺动脉高压孕妇孕期风险极高，药物治疗需权衡对胎儿的影响，建议在多学科团队（包括心内科、产科等）密切监测下，谨慎调整治疗方案，尽量选择对胎儿影响较小的药物。

2.儿童患者：儿童肺动脉高压需优先考虑非药物干预措施，如针对先天性心脏病的手术治疗等，用药时需充分考虑儿童的生理特点，避免使用对儿童生长发育可能产生不良影响的药物，严格遵循儿科安全用药原则。