先天性多囊肾治疗以延缓肾功能进展、控制并发症为核心，主要通过一般管理、药物干预、并发症控制及手术手段，结合特殊人群个体化方案实现。
一、一般管理
1.生活方式调整：低盐饮食（每日盐摄入≤5g）、低蛋白饮食（每日蛋白质摄入约0.8g/kg体重）可减少肾脏负担；规律作息、避免剧烈运动防止囊肿破裂；戒烟限酒降低肾损伤风险。
2.定期监测：每6~12个月复查肾功能（血肌酐、估算肾小球滤过率eGFR）、尿常规及血压，监测囊肿大小变化，评估肾功能进展速度。
二、药物治疗
1.控制高血压：首选血管紧张素转换酶抑制剂（ACEI）或血管紧张素Ⅱ受体拮抗剂（ARB），可降低血压并减少蛋白尿，保护肾功能，肾功能下降时需医生调整剂量。
2.感染与结石药物：尿路感染时根据尿培养选用敏感抗生素（如β-内酰胺类）；肾结石常用α受体阻滞剂促进排石，药物使用需在医生指导下进行。
三、并发症处理
1.尿路感染：表现为发热、尿频尿急，需及时使用抗生素，避免自行用药延误病情；合并发热时监测体温，必要时住院治疗。
2.肾结石：腰痛或血尿提示结石可能，需超声或CT定位，保守治疗无效时考虑体外冲击波碎石，避免碎石后出血风险。
3.囊肿破裂：突发腰痛、腹痛时卧床休息，监测血压及血红蛋白，持续腹痛或出血需紧急手术。
四、手术干预
1.囊肿去顶减压术：适用于囊肿直径>5cm、伴明显腰痛或肾功能下降者，术后短期改善症状，长期效果需结合个体差异评估。
2.终末期肾病与肾移植：肾功能进展至eGFR<15ml/min时，肾移植为主要治疗手段，移植后需服用免疫抑制剂（如他克莫司、吗替麦考酚酯），需注意药物相互作用。
五、特殊人群管理
1.儿童患者：优先保守治疗，避免使用肾毒性药物（如非甾体抗炎药），手术需严格评估囊肿分布及全身情况，保护生长发育。
2.妊娠期女性：密切监测肾功能，调整降压方案避免药物过量影响胎儿，产后42天内复查肾功能及血压，避免过度劳累。
3.老年患者：加强高血压、糖尿病等合并症管理，定期检查跌倒风险（囊肿破裂易致突发腹痛），调整药物方案防止肾功能恶化。
