先天性多囊肾合并小结石的治疗需结合囊肿进展、结石大小及肾功能状态，核心策略包括生活方式调整、药物干预、必要时手术干预及并发症管理，特殊人群需针对性护理。
一、生活方式与基础管理
1.饮食调整：低盐摄入（<5g/日）减少钠水潴留，延缓肾功能下降；低蛋白饮食（0.8~1.0g/kg/日）减轻肾脏负担，避免长期高蛋白加重囊肿代谢负荷；合并高草酸结石风险时，需限制菠菜、坚果等高草酸食物；尿酸结石者减少动物内脏、海鲜等高嘌呤饮食，增加新鲜果蔬摄入以碱化尿液。
2.水分管理：无肾功能衰竭（eGFR≥60ml/min）时，每日饮水1500~2000ml促进尿液稀释，降低结石形成风险；合并肾功能不全（eGFR<60ml/min）或水肿时，需在医生指导下控制入量，避免加重循环负荷。
二、药物干预策略
1.疼痛与感染管理：疼痛发作时可短期使用非甾体抗炎药缓解症状（如布洛芬），但需避免长期使用以减少肾间质损伤风险；合并尿路感染时，根据尿培养结果选用敏感抗生素（如头孢类、磷霉素氨丁三醇），避免氨基糖苷类等肾毒性药物。
2.结石辅助治疗：尿酸结石优先使用别嘌醇抑制尿酸生成，或碳酸氢钠碱化尿液（pH维持6.2~6.9）促进尿酸溶解；胱氨酸结石需补充枸橼酸钾（如枸橼酸钾缓释片），维持尿液胱氨酸浓度低于300mg/L以降低结石风险。
三、手术与微创治疗
1.碎石取石：结石直径<0.6cm且无梗阻时，可尝试体外冲击波碎石（ESWL），但多囊肾患者需超声精准定位避开囊肿密集区，单次碎石能量不超过300mJ；对于>0.8cm结石或反复梗阻者，需经输尿管软镜或经皮肾镜取石，操作中采用低负压抽吸降低出血风险。
2.囊肿干预：若结石由囊肿压迫致尿液引流障碍，需评估囊肿位置与大小，对直径>5cm的大囊肿可采用超声引导下经皮囊肿硬化治疗（如无水乙醇注射），缓解梗阻同时保护肾功能。
四、肾功能与并发症监控
1.动态评估：每3~6个月监测肾功能（血肌酐、eGFR）、尿常规及肾脏超声，观察结石大小变化及囊肿增长速度；若出现eGFR持续下降（>10ml/min年），需启动抗纤维化治疗（如ACEI/ARB类药物）延缓肾功能恶化。
2.高血压控制：优先选择ACEI/ARB类药物（如依那普利、氯沙坦），将血压控制在130/80mmHg以下，同时监测血钾水平避免高钾血症，降低结石诱发急性肾损伤风险。
五、特殊人群护理
1.婴幼儿（婴儿型多囊肾）：需严格限制每日液体入量（根据年龄计算）避免脱水，结石优先通过自然排石（每日饮水按基础代谢率+尿量计算），禁用α受体阻滞剂等药物排石；手术需在全身麻醉下谨慎操作，采用超声引导精准避开多房性囊肿。
2.育龄期女性：孕前需完成肾功能评估（eGFR≥90ml/min）及结石成分分析，避免妊娠后因血容量增加加重肾脏负荷；若合并高尿酸血症，孕前3个月开始服用别嘌醇，维持尿酸<360μmol/L。
3.老年患者：禁用非甾体抗炎药（如双氯芬酸）及肾毒性药物，优先选择非药物干预（如超声引导体外碎石）；手术需评估心肺功能，采用微创技术降低出血风险，术后密切监测血氧饱和度避免高碳酸血症。
