脑积水病因分先天性与获得性,先天性含神经管发育畸形致解剖结构异常(如Dandy-Walker、Chiari畸形)及遗传基因突变相关;获得性有颅内感染(脑膜炎、寄生虫感染)、颅内出血(新生儿及成人)、颅脑外伤瘢痕阻塞、颅内肿瘤压迫阻塞及全身性疾病、药物等间接影响。
一、先天性因素
(一)神经管发育畸形
胚胎发育至早期(通常在妊娠前8周左右),神经管闭合过程出现异常,可导致先天性脑积水相关的解剖结构异常。例如Dandy-Walker畸形,表现为第四脑室中、侧孔闭锁,使脑脊液从第四脑室流入蛛网膜下腔受阻,进而引起脑室系统扩张形成脑积水;Chiari畸形也常伴发脑积水,由于小脑扁桃体下疝等结构异常,阻碍脑脊液正常循环通路。
(二)遗传因素
部分脑积水与遗传基因突变相关,某些特定基因的突变会影响脑脊液生成、吸收或循环相关的细胞功能及结构,导致胚胎期或出生后脑脊液循环障碍。例如一些罕见的单基因遗传病可伴随脑积水表现,其遗传方式包括常染色体显性、隐性或X连锁遗传等,但具体相关基因及遗传机制需进一步深入研究明确。
二、获得性因素
(一)颅内感染
1.脑膜炎:各种病原体(如细菌、病毒、真菌等)引起的脑膜炎,炎症反应导致蛛网膜下腔粘连,阻碍脑脊液的正常吸收。例如细菌性脑膜炎后,炎性渗出物、纤维蛋白沉积等可阻塞蛛网膜颗粒,使脑脊液回吸收减少,进而引起脑室系统扩大形成脑积水。儿童时期由于免疫系统相对不完善,颅内感染引发脑积水的风险相对较高。
2.寄生虫感染:如脑囊虫病,囊虫在颅内寄生可阻塞脑脊液循环通路,尤其寄生在脑室系统内时,可导致脑脊液循环受阻,引起脑积水。
(二)颅内出血
1.新生儿颅内出血:早产儿因脑室周围毛细血管发育不完善,易发生脑室周围-脑室内出血,血液积聚在脑室系统内,可阻塞脑脊液循环通路,如凝血块堵塞室间孔、中脑导水管等部位,从而引发脑积水。据统计,新生儿颅内出血患儿中约有一定比例会发展为脑积水。
2.成人颅内出血:颅脑外伤、高血压性脑出血等导致的颅内出血,血液在颅内积聚,若血块阻塞脑脊液循环通道,如压迫中脑导水管等结构,可引起脑积水。
(三)颅脑外伤
头部外伤后,颅内出现血肿、脑挫裂伤等情况,愈合过程中形成的瘢痕组织可牵拉、阻塞脑脊液循环通路,例如损伤部位的瘢痕组织堵塞蛛网膜下腔,使脑脊液吸收障碍,进而导致脑积水。
(四)颅内肿瘤
颅内肿瘤(如胶质瘤、脑膜瘤等)可占据颅内空间,压迫或阻塞脑脊液循环通路。例如肿瘤生长在第三脑室、第四脑室等脑脊液循环关键部位,直接阻碍脑脊液的正常流动,引起脑室扩大形成脑积水。不同年龄段颅内肿瘤的类型有所差异,儿童常见的颅咽管瘤等也常伴发脑积水。
(五)其他因素
某些全身性疾病在颅内的继发表现也可能导致脑积水,如甲状腺功能减退等内分泌疾病,可能通过影响脑脊液相关代谢等机制间接引发脑积水,但相对较为少见。此外,长期使用某些药物(如部分抗感染药物等)的特殊个体,也可能因药物相关的局部炎症反应等间接影响脑脊液循环,但此类情况相对罕见且需结合具体药物及个体情况分析。



















