阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH）的鉴别：PNH是一种获得性造血干细胞克隆性疾病，以慢性血管内溶血、血红蛋白尿为核心表现，需与自身免疫性溶血性贫血、遗传性溶血性贫血、再生障碍性贫血、G6PD缺乏症及血栓性血小板减少性紫癜等疾病鉴别。
与自身免疫性溶血性贫血（AIHA）鉴别
AIHA患者Coombs试验阳性，溶血发作常与感染、药物相关，无PNH克隆细胞；PNH无Coombs试验阳性，Ham试验、蔗糖溶血试验阳性，流式细胞术检测CD55/CD59阴性红细胞是关键鉴别依据。
与遗传性球形红细胞增多症（HS）鉴别
HS为常染色体显性遗传，有家族史，表现为慢性溶血、黄疸、脾大，红细胞渗透脆性试验阳性；PNH无家族史，骨髓红系增生显著，CD55/CD59阴性细胞检测可明确PNH克隆，HS无此异常。
与再生障碍性贫血（AA）鉴别
PNH可与AA相互转化（AA-PNH综合征），PNH克隆细胞导致骨髓造血功能异常，全血细胞减少但红系增生；AA骨髓多增生低下，无PNH克隆，PNH患者骨髓造血祖细胞培养可见异常克隆，而AA无。
与G6PD缺乏症鉴别
G6PD缺乏症为X连锁隐性遗传，溶血发作与蚕豆、伯氨喹等诱因明确相关，G6PD活性检测显著降低；PNH无明确诱因，依赖PNH克隆细胞（CD55/CD59阴性）检测，无G6PD缺乏证据。
与血栓性血小板减少性紫癜（TTP）鉴别
TTP以血小板减少、微血管病性溶血、神经系统症状、发热为核心，ADAMTS13活性降低；PNH无血小板减少，以血红蛋白尿、血栓风险为主要表现，ADAMTS13正常，骨髓无微血管病变证据。
特殊人群注意事项：妊娠女性合并溶血时需警惕症状叠加，老年患者基础病多（如高血压、糖尿病），鉴别时需结合病史及基础病对骨髓造血的影响，避免漏诊。
