免疫性血小板减少性紫癜(ITP)是一种以免疫异常激活导致血小板破坏增加、骨髓巨核细胞成熟障碍为特征的自身免疫性出血性疾病,临床以皮肤黏膜出血、血小板计数降低为核心表现。
发病机制与病因
ITP的核心是免疫系统错误攻击自身血小板,产生抗血小板抗体(如PAIgG),导致血小板在脾脏等外周器官被破坏、寿命显著缩短;骨髓巨核细胞生成量正常或增多,但成熟障碍(产板型巨核细胞减少),无法有效补充血小板。感染(如病毒)、药物(如某些抗生素)、自身免疫病(如红斑狼疮)可能诱发或加重病情。
典型临床表现
主要表现为皮肤黏膜出血:皮肤瘀点/瘀斑(四肢、躯干多见)、牙龈出血、鼻出血、月经过多;严重时可出现消化道(黑便)、泌尿生殖系统出血,极少数危及生命的颅内出血(多与血小板<20×10/L相关)。急性型多见于儿童(70%有病毒感染前驱史),病程多自限;慢性型多见于成人(20~40岁女性高发),易反复发作。
诊断关键要点
诊断需结合:①血常规示血小板计数<100×10/L(无明显贫血或白细胞异常);②骨髓象显示巨核细胞正常或增多,但产板型巨核细胞比例降低;③排除继发性因素(如肝病、白血病、HIV感染);④检测血小板自身抗体(PAIgG/PAIgM升高)辅助确诊。
治疗核心策略
一线治疗以糖皮质激素(如泼尼松)为主,通过抑制抗体生成、减少血小板破坏;二线治疗包括静脉注射免疫球蛋白(IVIG)、TPO受体激动剂(如艾曲泊帕);严重出血或血小板<20×10/L时需输注血小板支持。治疗目标为提升血小板至安全范围(通常>30×10/L),以减少出血风险,而非追求完全正常化。
特殊人群注意事项
儿童:急性型约80%可在6个月内自行缓解,需避免剧烈运动;
孕妇:孕期出血风险增加,首选小剂量激素或IVIG,避免使用促血小板生成药物(致畸风险);
老年人:常合并高血压、糖尿病,出血风险更高,需严格监测原发病及血小板计数;
长期激素使用者:需定期筛查骨质疏松、血糖及感染风险,及时补钙、补钾预防副作用。



















