肺动脉高压主要分为特发性、遗传性及继发性三大类，其中继发性病因涵盖左心疾病、肺部疾病、慢性血栓栓塞等多种疾病。
特发性肺动脉高压（IPAH）
IPAH是最常见类型，约占全部肺动脉高压病例的70%，无明确诱因且需排除其他继发性因素。发病机制涉及肺血管内皮功能障碍、平滑肌细胞异常增殖及血栓形成倾向，多见于20-40岁中青年女性，早期症状隐匿，表现为活动后气促、乏力，易被误诊。
遗传性肺动脉高压（HPAH）
由已知基因突变（如BMPR2、ALK1、ENG等）导致，具有家族遗传倾向，占病例的10%-15%。患者常无明确家族史，但基因检测可发现突变位点，发病年龄较IPAH更早，需强调家族成员筛查及孕前基因咨询。
左心疾病相关性肺动脉高压
左心疾病是继发性肺动脉高压的首要原因，包括射血分数降低的心力衰竭（HFrEF）、射血分数保留的心力衰竭（HFpEF）及瓣膜病（如二尖瓣/主动脉瓣狭窄）。长期左心压力升高传导至肺循环，引发肺动脉重塑，治疗需优先控制原发病（如利尿、ACEI类药物）。
肺部疾病及低氧相关肺动脉高压
慢性阻塞性肺疾病（COPD）、间质性肺疾病（如特发性肺纤维化）及阻塞性睡眠呼吸暂停综合征是主要诱因。长期缺氧导致肺血管收缩、内皮损伤及重塑，患者需戒烟、规范氧疗及控制基础肺病（如吸入支气管扩张剂）。
慢性血栓栓塞性肺动脉高压（CTEPH）
由急性肺栓塞后血栓未完全溶解或再发血栓阻塞肺动脉所致，占肺动脉高压病例的10%-15%。诊断依赖肺动脉造影或CTPA，治疗包括抗凝、肺动脉血栓内膜剥脱术及靶向药物（如安立生坦），早期干预可显著改善预后。
特殊人群注意事项：女性患者需警惕IPAH，孕妇需严格监测肺动脉压力，老年患者应排查左心疾病或血栓史，吸烟者需戒烟以降低肺部疾病风险。
