儿童肾病综合征治疗以糖皮质激素为一线药物,多数患儿对标准疗程激素敏感,需结合免疫抑制剂、抗凝、对症支持及长期管理策略,同时关注不同年龄段患儿的特殊需求。
1.糖皮质激素治疗:作为核心药物,标准方案为泼尼松足量诱导(每日1.5-2mg/kg,分2-3次服用,疗程4-8周),激素敏感者逐渐减量至维持剂量,需监测生长发育、骨密度及感染风险,避免突然停药引发肾上腺危象。婴幼儿对激素耐受性稍差,可优先选择隔日疗法减少副作用,注意观察满月脸、向心性肥胖等表现,低龄儿童需优先非药物干预缓解不适。
2.免疫抑制剂联合应用:激素耐药或依赖患儿,需加用免疫抑制剂,如环磷酰胺(静脉冲击治疗为主,累积剂量不超过100mg/kg)、他克莫司(适用于系膜增生性肾炎,需监测血药浓度),或吗替麦考酚酯(青少年及以上适用)。使用前需排除感染活动期,治疗期间每2周监测血常规、肝肾功能,避免低龄儿童使用骨髓抑制风险高的药物。
3.抗凝与抗血小板治疗:肾病综合征患儿因血浆白蛋白降低、血液浓缩等形成高凝状态,需预防性使用低分子肝素(按体重调整剂量,疗程至血浆白蛋白>30g/L)或双嘧达莫(每日3-5mg/kg,分3次),用药期间观察皮肤瘀斑、牙龈出血等出血倾向,避免与非甾体抗炎药联用增加出血风险。
4.对症支持治疗:水肿明显时限制钠盐摄入(<3g/d),利尿剂首选螺内酯(每日1-2mg/kg)联合呋塞米(个体化剂量),严重低蛋白血症可输注白蛋白(仅用于利尿剂抵抗或严重水肿);感染预防方面,接种流感疫苗及肺炎球菌疫苗,避免去人多场所,合并感染时优先选择青霉素类抗生素,避免肾毒性药物。
5.特殊人群与长期管理:婴幼儿(<2岁)优先采用泼尼松口服+非药物干预(如抬高下肢、轻柔按摩),避免静脉输液加重水肿;青少年需加强心理疏导,避免因脱发、体重增加产生自卑,定期进行生长激素激发试验及骨密度检测,预防激素导致的生长迟缓与骨质疏松。长期管理需建立随访档案,监测24小时尿蛋白定量、血清白蛋白等指标,根据病情调整方案,多数患儿经规范治疗可达到临床缓解。



















