自身免疫性肝病治疗核心目标是控制肝脏炎症、保护肝功能并延缓疾病进展，主要依赖药物治疗与非药物管理结合，特殊人群需个体化调整方案。
一、治疗目标
1.控制肝脏炎症：临床通过监测丙氨酸氨基转移酶（ALT）、天冬氨酸氨基转移酶（AST）等生化指标，目标值需结合患者基线水平，多数患者需维持指标正常或接近正常范围，研究显示炎症控制可降低肝衰竭风险。
2.延缓肝纤维化进程：通过药物干预（如抗纤维化药物）及非药物管理（如饮食、运动），降低肝组织胶原沉积，定期监测肝脏硬度检测（FibroScan）等指标评估肝纤维化程度，目标延缓至肝硬化阶段。
3.预防并发症：如肝硬化、门静脉高压等，需通过长期治疗维持肝功能稳定，减少急性加重风险，降低肝移植需求。
二、主要治疗手段
1.药物治疗：
-原发性胆汁性胆管炎：一线药物为熊去氧胆酸，可调节胆管细胞代谢功能，改善胆汁淤积，部分患者需联合糖皮质激素短期控制急性炎症。
-自身免疫性肝炎：常用糖皮质激素（如泼尼松）联合硫唑嘌呤，抑制异常免疫反应，降低炎症水平，需长期维持治疗以减少复发。
-原发性硬化性胆管炎：免疫抑制剂（如吗替麦考酚酯）或生物制剂（如抗TNF-α药物）可能适用，需根据胆管狭窄程度及肝功能状态个体化选择。
2.非药物干预：
-饮食管理：低脂、低糖饮食，增加膳食纤维与优质蛋白摄入，避免高脂血症诱发脂肪肝；合并糖尿病者需控制碳水化合物总量，每日膳食纤维摄入量建议25~30g。
-生活方式：规律睡眠（每日7~8小时），避免熬夜加重肝脏代谢负担；适度运动（如快走、太极拳），每周3~5次，每次30分钟，避免剧烈运动。
-心理调节：焦虑抑郁状态可能通过神经-免疫轴加重肝损伤，建议心理咨询结合正念训练，缓解心理压力，改善免疫调节功能。
三、特殊人群优化方案
1.儿童患者（6~17岁）：优先非药物干预（如调整饮食结构、避免肝毒性药物），6岁以上患者可考虑小剂量免疫抑制剂，需严格遵循儿科体重/体表面积计算用药剂量，每3个月监测生长发育指标（身高、体重）及肝功能，避免长期使用糖皮质激素导致骨质疏松。
2.老年患者（≥65岁）：避免使用经肾脏排泄为主的免疫抑制剂，选择肝肾功能负担小的药物组合（如单一糖皮质激素短期控制），每6个月全面评估药物累积毒性风险，监测血糖、血脂及肾功能指标。
3.合并糖尿病者：避免使用糖皮质激素（如泼尼松），改用低剂量硫唑嘌呤联合吗替麦考酚酯，每日监测空腹血糖（目标4.4~7.0mmol/L），定期复查糖化血红蛋白（HbA1c＜7%）。
4.孕妇（妊娠中晚期）：孕期需在肝病专科医生与产科医生联合评估下用药，优先选择熊去氧胆酸，避免使用糖皮质激素（如泼尼松），需每4周监测肝功能，避免药物对胎儿的影响。
