高级别恶性骨肉瘤治疗以手术切除为核心，结合新辅助化疗、术后辅助化疗及必要的放疗，多学科协作制定个体化方案，特殊人群需针对性调整治疗策略。
一、手术治疗
手术是根治性治疗的基础，目标为完整切除肿瘤组织并保留肢体功能。1.手术目标：通过完整切除肿瘤减少局部复发，同时对青少年患者优先考虑保肢手术以维持肢体结构与功能，提升生活质量。2.手术方式：保肢手术适用于肿瘤局限、可完整切除且血管神经束未受累的患者，采用肿瘤切除+人工假体/自体骨移植等重建技术；截肢术适用于肿瘤侵犯范围大、保肢风险高或血管神经严重受累的情况，需结合术后假肢适配。
二、化学治疗
化疗通过杀灭全身微小转移灶降低复发率，分新辅助与术后辅助阶段。1.新辅助化疗：术前3-4周期化疗（药物包括顺铂、多柔比星、甲氨蝶呤等），可缩小肿瘤体积、降低手术难度，同时评估肿瘤坏死率指导后续手术方案。2.术后辅助化疗：术后继续3-4周期化疗，总疗程约12周，需根据患者耐受性调整药物组合。
三、放射治疗
放疗作为补充手段，适用于特定场景。1.术前放疗：缩小肿瘤体积或控制局部侵袭，适用于肿瘤边界不清、与重要血管神经关系密切的患者。2.术后放疗：用于手术切除不彻底、切缘阳性或局部复发风险高的患者。3.注意事项：儿童患者需谨慎，放疗可能影响骨骼生长及增加继发肿瘤风险，需结合年龄与肿瘤部位综合评估。
四、多学科协作管理
需骨科、肿瘤内科、放疗科、影像科、病理科等团队协作。1.术前评估：通过影像学（MRI、CT、骨扫描）明确肿瘤分期，病理科确定肿瘤类型与分级。2.方案制定：根据患者年龄、肿瘤部位、功能需求及全身状况调整方案，如青少年优先保肢，老年患者优化手术耐受性。3.术后随访：监测肿瘤复发、化疗副作用及功能恢复，及时调整方案。
五、特殊人群治疗调整
1.儿童患者：优先保肢手术，避免截肢影响生长发育；化疗需加强骨髓保护，监测骨骺生长，避免使用影响骨骼发育的药物。2.老年患者：评估身体耐受度，优先考虑手术可行性，适当减少化疗剂量，避免过度治疗。3.合并基础疾病者：糖尿病、心脏病患者需调整化疗方案，监测药物对基础疾病的影响；肾功能不全患者避免顺铂等肾毒性药物。
