什么是医学免疫学相关疾病

自身免疫性疾病是机体免疫系统错误识别自身组织发起攻击致炎症损伤及功能障碍的疾病，如系统性红斑狼疮女性发病多与遗传等因素相关，类风湿关节炎累及关节滑膜与遗传环境等有关；免疫缺陷病因免疫系统先天发育不全或后天因素致免疫功能缺陷，分原发性多由遗传基因突变引起、继发性可由感染等导致；超敏反应性疾病是机体再次接触相同抗原的异常免疫反应分四型各有特点，不同年龄人群发病有差异，病史各有特点，应对分别需免疫抑制治疗、补充免疫球蛋白或纠正基础病因及避免接触过敏原。

一、自身免疫性疾病

机体免疫系统错误识别自身组织并发起攻击，引发炎症损伤及功能障碍的疾病。例如系统性红斑狼疮，女性发病多于男性，与遗传易感性、雌激素等因素相关，患者体内产生多种自身抗体，累及皮肤、肾脏、关节等多系统；类风湿关节炎主要累及关节滑膜，导致关节肿胀、疼痛、畸形，发病与遗传、环境因素（如感染）等有关，病程中免疫复合物沉积于关节引发慢性炎症。

二、免疫缺陷病

因免疫系统先天发育不全或后天因素导致免疫功能缺陷的疾病。分为原发性免疫缺陷病，多由遗传基因突变引起，如重症联合免疫缺陷病，患儿从婴儿期便出现反复严重感染、生长发育迟缓等，常见于有家族遗传病史的新生儿；继发性免疫缺陷病可由感染（如人类免疫缺陷病毒感染致艾滋病）、营养不良、恶性肿瘤、长期使用免疫抑制剂等导致，艾滋病患者因CD4T淋巴细胞受损，免疫功能严重低下，易发生各种机会性感染和肿瘤。

三、超敏反应性疾病

机体再次接触相同抗原时发生的异常免疫反应，分为四型：

Ⅰ型（速发型）：如过敏性休克，由IgE介导，接触过敏原（如花粉、某些药物）后，机体快速产生免疫应答，释放组胺等介质，导致呼吸道痉挛、血压下降等严重反应，常见于有过敏体质的人群，接触过敏原瞬间即可发病。

Ⅱ型（细胞毒型）：如自身免疫性溶血性贫血，抗体与自身红细胞表面抗原结合，导致红细胞破坏，多见于有自身免疫基础或感染等诱因的个体，发病与抗体攻击自身细胞相关。

Ⅲ型（免疫复合物型）：如类风湿关节炎，免疫复合物沉积于关节等部位，激活补体引发炎症，病程中免疫复合物的形成与清除失衡是关键，遗传易感性及环境因素（如感染）可促发。

Ⅳ型（迟发型）：如接触性皮炎，由T细胞介导，接触过敏原后需一定时间（数小时至数天）才出现炎症反应，常见于皮肤接触某些物质（如化妆品、植物）的个体，与个体的细胞免疫状态及接触过敏原的剂量、时间等有关。

不同年龄人群中，自身免疫性疾病在育龄女性相对高发，免疫缺陷病在儿童因遗传或感染等因素易发病，超敏反应性疾病与个体过敏体质及接触过敏原情况相关。病史方面，自身免疫性疾病可能有家族遗传史，免疫缺陷病可能有反复感染史等。应对时，自身免疫性疾病常需免疫抑制治疗，免疫缺陷病需补充免疫球蛋白或纠正基础病因，超敏反应性疾病关键是避免接触过敏原。