先天性胆总管囊肿（胆管扩张症）以手术治疗为核心，需根据囊肿分型、患者年龄及并发症情况选择个体化术式，药物仅用于围手术期支持或合并症处理。
一、手术为唯一根治手段
囊肿为先天性胆道结构畸形，药物无法修复解剖异常。手术目的是解除梗阻、重建胆道连续性，预防胆管炎、肝硬化及癌变（癌变率约2%-10%）。
二、术式选择需依据囊肿分型
Ⅰ型（最常见，肝外胆管囊状扩张）：首选囊肿切除+胆肠Roux-en-Y吻合术，重建肝肠通道。
Ⅱ型（胆总管憩室型）：直接切除憩室并修复胆道。
Ⅲ型（胆总管末端囊肿）：行囊肿切除+十二指肠吻合，避免术后反流。
腹腔镜技术：已广泛应用于多数成人及大龄儿童，创伤小、恢复快。
三、围手术期管理与药物应用
术前需评估感染风险，必要时使用抗生素（如头孢曲松）预防感染；术后抗感染（如甲硝唑）、营养支持（肠内营养制剂）；婴幼儿需严格监测水电解质平衡。
四、术后随访与并发症防治
术后需警惕胆漏、吻合口狭窄、感染等并发症。需定期复查肝功能、腹部超声及MRCP，儿童患者需长期监测生长发育及胆道通畅性（每年至少1次影像学评估）。
五、特殊人群注意事项
婴幼儿：术前需改善营养状态（如输注白蛋白），评估心肺功能；
成人患者：排查合并胰腺疾病或胆管结石，必要时联合内镜治疗；
危重患者：合并严重黄疸或感染时，可先以ERCP/PTCD引流减黄，再择期手术。
