发布于 2026-09-26
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婴儿蚕豆病（G6PD缺乏症）是因红细胞葡萄糖-6-磷酸脱氢酶（G6PD）缺乏引发的遗传性溶血性疾病，接触蚕豆、某些药物或感染等诱因后，可出现急性溶血性贫血等典型症状。
急性发作期典型症状
多在接触诱因后1-3天内出现，表现为皮肤/巩膜黄染（黄疸），尿液呈茶色或酱油色，面色苍白、精神萎靡、食欲减退，严重时伴发热、呕吐、肝脾肿大，部分婴儿可出现四肢厥冷、血压下降等休克表现，需警惕多器官损伤风险。
症状轻重程度差异
轻症者仅轻度黄疸、尿色加深，无明显全身症状；重症者可迅速进展为重度贫血、肾功能衰竭（如少尿、无尿），甚至多器官功能障碍，需紧急输血及对症支持治疗，延误可导致不可逆损伤。
慢性或非急性发作表现
无诱因时可出现间歇性轻度溶血，表现为婴儿长期面色苍白、轻度贫血、生长发育迟缓，易反复发生感染或黄疸，需与生理性贫血、缺铁性贫血鉴别，避免漏诊。
特殊人群预防注意事项
新生儿筛查可早期发现，确诊后需严格避免接触蚕豆（包括新鲜/干蚕豆、蚕豆制品）及明确诱因药物（如伯氨喹、奎宁、磺胺类等）；预防感染（如呼吸道/消化道感染），接种疫苗前告知医生病史，避免去人群密集处。
及时就医与治疗原则
若婴儿出现上述症状或接触诱因后异常表现，需立即就医；治疗以支持疗法为主，包括输血纠正贫血、补液防治肾功能衰竭、纠正酸中毒，具体用药需遵医嘱，禁用明确诱因药物，避免延误病情。
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