先天性脑积水治疗以手术干预为核心，结合药物辅助、病因治疗及长期康复管理，需根据患儿年龄、病因及病情严重程度个体化制定方案，核心目标为缓解颅内高压、改善脑功能发育。
一、手术治疗为核心手段
主流术式包括脑室-腹腔分流术（VP分流术）、内镜第三脑室底造瘘术（ETV）及脑室-心房分流术（V-A分流术）。VP分流术适用于多数婴幼儿，通过植入分流管将脑脊液导入腹腔吸收；ETV适用于中脑导水管梗阻患儿，通过内镜重建脑脊液循环通路。手术需平衡分流效果与感染、堵塞等风险，术后需定期随访监测分流管通畅性。
二、药物辅助仅对症处理
药物多为短期辅助手段：乙酰唑胺（碳酸酐酶抑制剂）减少脑脊液分泌；甘露醇（渗透性利尿剂）快速降低颅内压；抗生素（如头孢类）用于预防或控制感染。药物不可替代手术，需严格遵医嘱使用，避免自行用药导致电解质紊乱或肝肾功能损伤。
三、非手术与长期管理
对暂不适合手术的婴幼儿，采用头高位（30°角）体位、高蛋白营养支持及定期影像学复查（头颅超声/CT/MRI）监测脑室变化。婴幼儿需专人护理，避免头部外伤及感染，同时加强心理支持与家庭健康教育。
四、病因治疗需协同干预
先天性脑积水常继发于中脑导水管狭窄、脊髓脊膜膨出、颅内感染等，需针对原发病治疗：如脊髓脊膜膨出需神经外科修复；颅内感染需抗感染治疗（如抗生素）；脑室内出血后遗症需早期神经康复介入，从源头减少脑脊液淤积。
五、特殊人群注意事项
婴幼儿需6个月内尽早手术干预，避免脑发育停滞；大龄患者需长期康复训练（认知、语言、运动功能），预防癫痫及智力衰退；分流术后患者需警惕感染，定期接种疫苗，出现头痛、呕吐、发热等症状时立即就医复查。
