发布于 2026-09-26
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多发性肌炎是一种自身免疫性疾病,以骨骼肌非化脓性炎症和进行性肌无力为核心特征,属于特发性炎症性肌病范畴,病因与遗传、环境及免疫异常相关,病理可见肌纤维变性、坏死及淋巴细胞浸润。
一、核心特征
1.骨骼肌受累为主:对称性近端肌无力是典型表现,伴随肌肉压痛与肌酶(如肌酸激酶)升高,病程进展可致肌肉萎缩。
2.疾病谱系归属:与皮肌炎(伴特征性皮疹)、包涵体肌炎等共同构成特发性炎症性肌病,无皮疹的单纯肌炎为多发性肌炎。
二、典型症状
1.肌肉症状
1.对称性近端肌无力:上肢抬举(梳头、举物)困难,下肢抬腿(爬楼、下蹲站起)费力,症状晨轻暮重,活动后加重。
2.吞咽肌与呼吸肌受累:吞咽固体食物呛咳、饮水困难,严重需鼻饲;呼吸肌乏力致胸闷、气短,活动耐量下降,重症需呼吸机支持。
3.肌肉体征:病程长者出现肌肉萎缩,触诊肌肉有压痛,儿童患者可能伴关节肿胀或疼痛。
2.全身症状
1.发热:多为低热(37.5~38℃),与疾病活动度相关,高热罕见。
2.乏力与体重下降:不明原因持续乏力,短期内体重下降>5%,影响生活质量。
3.皮肤表现(罕见):部分患者出现眶周紫红色斑(向阳疹)、指关节伸面紫红色斑疹(Gottron征),需与皮肌炎鉴别。
3.特殊人群特点
1.女性患者:发病率为男性的2~3倍,育龄期(20~50岁)高发,需警惕合并其他自身免疫病。
2.儿童患者:发病年龄5~15岁,肌无力进展快,易合并血管炎或关节症状,需关注心肺功能损害风险。
3.老年患者:症状不典型,易被误诊为退行性肌病,需结合肌酶谱、肌电图及肌肉病理活检鉴别。
















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