发布于 2026-09-26
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小儿肾病综合症的病因主要分为免疫介导性、遗传性、感染性及系统性疾病相关性四类。其中免疫介导性和遗传性多为原发性,感染性和系统性疾病相关性多为继发性。
一、免疫介导性肾病综合症:
免疫复合物在肾小球基底膜沉积导致滤过膜通透性增加,以微小病变型肾病(MCD)最常见,占儿童原发性病例的80%以上。T淋巴细胞亚群失衡及IL-2等细胞因子调控紊乱参与发病,诱发大量蛋白尿。
二、遗传性肾病综合症:
先天性肾病综合症(如芬兰型)多为常染色体隐性遗传,由NPHS1基因突变引发,新生儿期即可发病;弥漫性系膜硬化型与NPHS2基因突变相关,病情进展迅速,需尽早进行基因检测。
三、感染性肾病综合症:
乙型肝炎病毒(HBV)、EB病毒感染可通过免疫复合物沉积或直接损伤肾脏引发膜性肾病或IgA肾病;链球菌感染后肾炎若未及时控制,也可能表现为肾病综合症。
四、系统性疾病相关性肾病综合症:
过敏性紫癜性肾炎因小血管炎累及肾脏,多见于学龄期儿童,常伴皮肤紫癜及关节症状;系统性红斑狼疮(SLE)在儿童中少见,但肾脏受累可出现肾病综合症表现,需结合自身抗体检测确诊。
















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