重度肺动脉高压需综合治疗，包括药物干预、支持治疗、生活方式调整及多学科协作，目标是改善症状、延缓进展，具体方案需医生结合个体情况制定。
一、药物治疗：采用内皮素受体拮抗剂、前列环素类似物、磷酸二酯酶5抑制剂等药物，需医生指导下规范使用，定期监测副作用及心功能指标（如BNP、6分钟步行距离）。
二、支持治疗：血氧＜90%时启动家庭氧疗，开展低强度呼吸康复训练，避免高原、剧烈运动及寒冷环境，减少心肺负担。
三、生活方式调整：每日盐摄入控制在5g以内，选择低盐低脂饮食；以慢走等低强度活动为主，避免劳累；保持情绪稳定，减少焦虑诱发症状。
四、特殊人群管理：儿童患者优先非药物干预，避免成人药物；老年患者需监测肝肾功能，调整药物剂量；孕妇由多学科团队管理，优先低风险药物；合并基础病者严格控制原发病指标（如血压、血糖）。
五、定期随访：每3-6个月进行心功能、肺功能及药物副作用评估，根据病情变化调整治疗方案，不可自行停药或增减剂量。
