发布于 2026-09-27
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卓-艾氏综合征主要由胃泌素瘤（胰腺或十二指肠内分泌肿瘤）分泌过多胃泌素引起，可分为散发性和遗传性，后者多与多发性内分泌腺瘤病1型相关。
散发性胃泌素瘤多见于30~60岁成人，无明显性别差异，占卓-艾氏综合征病例70%~80%。肿瘤多位于胰腺或十二指肠，多数为良性，少数恶性，自主分泌大量胃泌素刺激胃酸分泌，引发消化性溃疡、顽固性腹泻，长期高酸环境增加胃出血、穿孔风险。
遗传性胃泌素瘤常与多发性内分泌腺瘤病1型（MEN1）相关，为常染色体显性遗传病，由11号染色体MEN1基因突变导致。患者多在20~40岁发病，可同时出现甲状旁腺腺瘤、垂体瘤等，胃泌素瘤发生率约20%~30%，且肿瘤恶性率较高。家族成员应警惕遗传风险，定期筛查。
其他遗传性因素中，极少数胃泌素瘤与多发性内分泌腺瘤病2型（MEN2）相关，后者以甲状腺髓样癌、嗜铬细胞瘤为主，胃泌素瘤罕见。家族性非MEN相关胃泌素瘤少见，患者亲属同类肿瘤风险增加，需基因检测明确。
胃窦G细胞增生是少见病因，由胃窦部G细胞异常增殖引起，长期高酸环境（如幽门螺杆菌感染、长期服用非甾体抗炎药）或神经调节异常可能诱发。患者血清胃泌素水平升高但低于典型病例，症状较轻，以消化性溃疡、胃酸过多为主，病理活检可确认G细胞增生。
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