重型再生障碍性贫血血友病是两种罕见血液病的合并症，患者同时存在骨髓造血衰竭和凝血功能障碍，易发生严重出血与感染，需多学科协作管理。
重型再生障碍性贫血与血友病的重叠机制：两者均源于造血干细胞异常，前者因骨髓造血功能衰竭导致全血细胞减少，后者因凝血因子缺乏引发自发性出血，重叠时出血风险显著升高。
治疗策略与风险管控：需优先控制出血，使用凝血因子替代治疗；同时治疗造血衰竭，可能采用免疫抑制或造血干细胞移植。治疗期间需严格监测凝血功能及感染指标。
特殊人群注意事项：儿童患者需避免剧烈活动，预防创伤性出血；老年患者需警惕药物相互作用；女性患者月经期间需加强凝血因子补充，降低贫血加重风险。
长期管理与生活建议：患者需定期复查血常规、凝血功能及骨髓状态，避免使用非甾体抗炎药等影响血小板功能的药物，保持适度活动以维持肌肉力量，同时预防感染。
