发布于 2026-03-11
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血友病是一组因凝血因子缺乏导致的遗传性出血性疾病，主要分为血友病A（凝血因子Ⅷ缺乏）和血友病B（凝血因子Ⅸ缺乏），男性发病为主，女性多为携带者。
血友病A占病例的80%~85%，由X染色体连锁隐性遗传，男性患者因X染色体携带致病基因发病，女性携带者通常无明显症状。血友病B由凝血因子Ⅸ基因突变引起，遗传模式与血友病A相同，但发病率较低。
血友病的诊断需通过凝血功能检查（如APTT延长）、凝血因子活性测定及基因检测，明确因子缺乏类型和严重程度。治疗以补充缺乏的凝血因子为主，如血友病A患者可使用重组凝血因子Ⅷ，血友病B患者使用重组凝血因子Ⅸ。
特殊人群护理中，儿童患者需避免剧烈运动，预防外伤；成年患者应定期监测凝血因子水平，避免手术前未充分准备；老年患者需关注合并症对凝血功能的影响，用药需谨慎。
日常生活中，患者应避免使用阿司匹林、布洛芬等影响血小板功能的药物，创伤或出血时及时就医，接受规范的替代治疗。定期随访和家庭护理可有效减少出血风险，提高生活质量。
