发布于 2026-09-28
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G6PD缺乏症是一种遗传性酶缺乏病，因红细胞内G6PD活性降低引发溶血，多在食用蚕豆或接触诱发物后急性发作，严重时可致急性肾衰竭，新生儿期可表现为黄疸。
G6PD缺乏症的诱发因素
食用蚕豆（蚕豆病）、接触樟脑丸、服用阿司匹林、伯氨喹等氧化性药物，感染（如肺炎、肝炎）或应激状态（如高热、手术）均可能诱发溶血。
临床表现与病程特点
急性发作期表现为血红蛋白尿、皮肤巩膜黄染、乏力、腹痛等，持续2~7天，严重者出现少尿或无尿。新生儿期以黄疸、贫血为主要表现，需警惕胆红素脑病风险。
诊断与筛查方法
通过G6PD活性检测、高铁血红蛋白还原试验或基因检测确诊，家族史阳性者需提前筛查，新生儿筛查可早期发现。
治疗与预防原则
急性发作需立即停用诱发物，输血支持纠正贫血，碱化尿液防肾损伤。预防措施包括避免接触诱因、随身携带急救卡，感染时及时就医。
特殊人群注意事项
孕妇需提前告知病史，新生儿避免使用氧化性药物，儿童避免蚕豆及相关加工品，老年患者需定期监测肾功能。
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