暴发性紫癜是一种罕见且严重的急性血管内凝血性疾病，通常在数小时至数天内迅速进展，表现为广泛皮肤瘀斑、坏死，伴休克或多器官衰竭，死亡率高。
病因分类
- 感染相关：最常见，如脑膜炎球菌败血症引发的华-佛综合征，细菌内毒素激活凝血系统。
- 自身免疫性：系统性红斑狼疮、抗磷脂综合征等，自身抗体攻击血管内皮。
- 恶性肿瘤：白血病、淋巴瘤等，肿瘤细胞直接破坏血管或释放促凝物质。
- 其他：药物过敏、毒蛇咬伤、严重创伤等，触发弥散性血管内凝血。
临床表现
- 皮肤表现：突发大片瘀斑、出血性坏死，多见于四肢、躯干，可快速扩展融合。
- 全身症状：高热、寒战、休克、意识障碍，常伴少尿、呼吸困难等多器官衰竭。
- 实验室异常：凝血功能障碍（PT、APTT延长，D-二聚体显著升高），血小板减少。
治疗原则
- 病因控制：抗感染（如青霉素类抗生素）、免疫抑制（激素）、肿瘤治疗。
- 抗凝治疗：低分子肝素、普通肝素，需监测凝血功能，避免出血风险。
- 支持治疗：扩容、纠正休克，必要时输血、透析或器官支持。
特殊人群注意事项
- 儿童：需警惕感染相关病例，家长应及时就医，避免延误治疗。
- 孕妇：需排查抗磷脂综合征，孕期监测凝血功能，预防胎盘血栓。
- 老年患者：多合并基础疾病，需个体化调整抗凝剂量，加强感染防控。
注：暴发性紫癜进展迅速，早期识别和多学科协作是改善预后的关键。
