发布于 2026-09-16
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肾上腺皮质增生是一种因肾上腺皮质激素合成过程中相关酶缺乏或活性不足，导致皮质醇合成障碍、促肾上腺皮质激素分泌增多，进而引起肾上腺皮质增生的内分泌疾病。
1. 先天性肾上腺皮质增生
多因常染色体隐性遗传，导致21-羟化酶、11β-羟化酶等酶缺陷，出生时或婴幼儿期发病，可表现为性发育异常、电解质紊乱。常见类型包括21-羟化酶缺乏症（最常见）和11β-羟化酶缺乏症，后者易引发高血压。
2. 获得性肾上腺皮质增生
由慢性应激、长期使用糖皮质激素（如地塞米松）等导致，表现为肾上腺皮质代偿性增生，常见于库欣综合征缓解期或长期应激状态下，需结合病因调整治疗方案。
3. 治疗原则
先天性患者需长期补充糖皮质激素（如氢化可的松），维持生理需求；合并性发育异常者需激素调节或手术干预。获得性患者需控制原发病，避免过度用药。
4. 特殊人群注意事项
婴幼儿需严格监测生长发育指标，避免激素过量导致骨质疏松；孕妇需在医生指导下调整激素剂量，防止影响胎儿发育；老年人需警惕激素相关心血管风险，定期复查电解质。
