脊索瘤是起源于胚胎残余脊索组织的罕见恶性肿瘤，好发于颅底、脊柱两端（骶尾部和颈椎），病程长、侵袭性强，手术完整切除是主要治疗手段。
按解剖位置分类：
- 颅底脊索瘤：占比约35%，位于蝶鞍区、斜坡等，可压迫颅神经致头痛、视力下降、面部麻木。
- 脊柱脊索瘤：约占60%，分骶尾部（最常见）和颈椎/胸腰椎部位，可引起局部疼痛、肢体活动障碍。
按病理特征分类：
- 经典型脊索瘤：占80%，由空泡状细胞和黏液样基质构成，Ki-67指数低（<5%），生长缓慢。
- 去分化脊索瘤：罕见，伴高级别肉瘤成分，Ki-67指数高（>5%），侵袭性强，预后差。
治疗方式：
- 手术治疗：首选方案，需神经外科/脊柱外科联合内镜技术，尽可能完整切除肿瘤。
- 辅助治疗：放疗（如质子治疗）用于无法手术或术后残留病例，可延缓复发；化疗疗效有限，多为姑息治疗。
特殊人群注意事项：
- 儿童患者：占比<5%，以骶尾部多见，需多学科协作制定个体化方案，避免过度治疗。
- 老年患者：手术耐受性差，优先考虑立体定向放疗等微创手段，同时关注基础疾病管理。
- 孕妇：需平衡胎儿保护与肿瘤进展风险，建议多学科会诊后选择手术时机与方式。
预后与随访：
- 经典型5年生存率约30%-50%，去分化型不足10%；患者需长期随访，每3-6个月复查影像学，警惕复发。
