中枢性尿崩症是由于下丘脑视上核、室旁核神经元或神经垂体受损，导致抗利尿激素（ADH）合成、分泌或释放不足，进而引发肾小管重吸收水功能障碍的疾病。
其核心机制在于ADH缺乏，使肾脏无法有效浓缩尿液，患者每日尿量可达4-20升，尿液颜色清淡且比重低于1.005。该病病因多样，包括颅脑外伤、垂体肿瘤、颅内感染、血管病变等获得性因素，以及特发性或遗传性因素。典型症状为多尿、烦渴、多饮，严重时可导致脱水、高钠血症，儿童患者还可能伴有生长发育迟缓。
诊断需结合头颅MRI、禁水加压素试验等检查，治疗以醋酸去氨加压素片替代治疗为主，同时需针对原发病治疗，并定期监测血钠水平。
