发布于 2026-09-27
6281次浏览
慢性肉芽肿性炎是一组以反复感染、组织肉芽肿形成为特征的免疫性疾病,由细胞免疫缺陷导致,常见于儿童,病程迁延,需长期管理。
一、病因与分类
病因涉及遗传突变(如NADPH氧化酶缺陷)、感染或自身免疫,分为遗传性(如CGD)和获得性(如结核、异物肉芽肿)。
二、临床表现
核心症状为反复皮肤、呼吸道感染,伴发热、淋巴结肿大,肉芽肿可累及肝、肺等器官,严重者形成脓肿或瘘管。
三、诊断方法
需结合病史、血常规(白细胞升高)、免疫功能检测(如NBT试验)及病理活检(肉芽肿特征性改变)。
四、治疗原则
以抗感染(如抗生素、抗真菌药)和免疫调节为主,必要时手术切除大病灶;遗传性病例可考虑骨髓移植。
五、特殊人群管理
儿童需严格预防感染,避免接触病原体;孕妇患者需在医生指导下用药,哺乳期女性应评估药物安全性。

















在线问专家