发布于 2026-09-27
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肺纤维化病是一种以肺部组织异常瘢痕化为特征的慢性进行性间质性肺疾病。
其核心病理改变是肺泡壁和间质内胶原蛋白过度沉积,正常肺泡结构被瘢痕组织取代,导致肺组织弹性丧失、呼吸功能下降。该病病因复杂,特发性肺纤维化病因不明,可能与衰老相关肺泡上皮细胞异常激活有关;职业性粉尘暴露如长期接触石棉、硅尘,可引发尘肺病相关肺纤维化;结缔组织病如系统性硬化症、类风湿关节炎,以及药物副作用如化疗药博来霉素、抗心律失常药胺碘酮等,也可能诱发。
患者早期表现为活动后气促、干咳,随病情进展可出现杵状指、发绀等。治疗以延缓疾病进展、提高生活质量为目标,常用抗纤维化药物,严重者需考虑肺移植。
















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