先天性胆管扩张症治疗以手术切除病变胆管、重建胆道为核心，合并感染或肝功能不全时需先控制炎症与保肝。
手术治疗：Ⅰ~Ⅲ型首选囊肿切除+胆肠吻合术，Ⅳ型需联合肝叶切除。儿童患者需尽早干预以避免胆管炎、肝硬化等并发症，手术时机建议在2岁前完成。
药物辅助：急性发作期需使用抗生素控制感染，合并黄疸时可短期使用利胆药物，肝功能异常者需保肝治疗，用药需严格遵医嘱。
特殊人群注意：婴幼儿患者手术耐受性低，需术前全面评估心肺功能；成人患者需长期随访胆道重建效果，警惕结石复发。
术后管理：定期复查肝功能、腹部超声，避免高脂饮食，保持规律作息，儿童需加强营养支持以促进生长发育。
