原发性肾上腺皮质功能减退症的临床表现主要包括乏力、皮肤黏膜色素沉着、体重下降、食欲减退、恶心呕吐等,严重时可出现低血压、低血糖、意识障碍等危象表现,症状通常逐渐加重,病程数月至数年不等。
典型症状:
- 乏力:患者常感极度疲劳,活动耐力明显下降,休息后难以恢复,晨起时症状可能稍轻,午后加重。
- 皮肤黏膜色素沉着:以暴露部位、摩擦部位及瘢痕处明显,如面部、乳晕、腋窝、牙龈、口腔黏膜等,色泽呈青铜色或黑褐色。
- 消化系统症状:食欲减退、恶心、呕吐、腹胀、腹痛,严重时可出现腹泻,体重逐渐下降,部分患者可伴舌炎、口腔黏膜炎。
内分泌紊乱表现:
- 电解质紊乱:醛固酮分泌不足导致水钠丢失、血钾升高,出现低血压、直立性晕厥,严重时可引发心律失常。
- 糖皮质激素缺乏:导致血糖降低,对胰岛素敏感性增加,易出现低血糖症状,如心慌、手抖、出汗、意识模糊,儿童患者可表现为生长发育迟缓、低血糖性惊厥。
特殊情况:
- 急性肾上腺危象:多在感染、创伤、手术、突然停用激素等应激状态下诱发,表现为高热、严重呕吐、腹泻、低血压、休克、意识障碍,如不及时救治可危及生命。
- 儿童患者:除上述症状外,可出现生长发育停滞、性发育延迟,婴幼儿可表现为喂养困难、哭闹不止、体重不增。
治疗原则:
- 基础治疗:终身补充糖皮质激素,如氢化可的松、泼尼松等,根据病情调整剂量;同时补充盐皮质激素,如氟氢可的松,以维持水盐代谢平衡。
- 应急处理:感染、手术等应激状态下需增加糖皮质激素剂量,出现危象时立即静脉输注糖皮质激素、补充葡萄糖和生理盐水,纠正电解质紊乱。
特殊人群注意事项:
- 儿童患者:需根据年龄、体重调整药物剂量,密切监测生长发育指标;避免剧烈运动,防止低血糖和脱水。
- 老年患者:注意监测血压、血糖变化,避免因体位性低血压跌倒;合并高血压、糖尿病者需谨慎调整药物剂量。
- 孕妇:需持续补充激素,防止因激素不足影响胎儿发育,分娩前应增加剂量预防危象。