发布于 2026-09-28
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先天性无阴道是一种先天性发育异常，表现为阴道完全缺失或发育不良，患者通常身材、第二性征及外生殖器外观基本正常，但青春期后无月经来潮，或伴有周期性腹痛（经血潴留）。
先天性无阴道的主要类型
先天性无阴道分为两类：一类是合并泌尿系统或骨骼系统畸形的罕见类型，另一类是单纯性无阴道（Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser综合征），约占90%，通常无其他先天畸形。
单纯性无阴道的临床表现
单纯性无阴道患者外生殖器正常，卵巢、子宫发育正常但无阴道，青春期后因经血无法排出，会出现周期性下腹痛，需及时干预。
诊断方法
通过妇科超声、磁共振成像（MRI）可明确子宫发育情况，染色体检查排除性发育异常。青春期前难以确诊，多在青春期月经不来潮时发现。
治疗原则
特殊人群注意事项
预后情况
早期诊断并接受正规治疗者，多数可恢复正常生活，生育能力取决于子宫发育情况，需个体化评估。
