发布于 2026-07-21
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中国中医科学院西苑医院 血液内科
血栓性血小板减少性紫癜是罕见血栓性微血管病。
血栓性血小板减少性紫癜发病机制主要与血管性血友病因子裂解酶活性缺乏或受抑制有关。该酶活性不足时,超大分子血管性血友病因子多聚体在微血管内异常积聚,过度激活血小板聚集形成微血栓。这些血栓导致血小板大量消耗,引发血小板减少性出血;同时机械性破坏红细胞,造成微血管病性溶血性贫血。
微循环障碍还会累及肾脏、中枢神经系统等器官,引发蛋白尿、血尿、头痛、意识模糊等症状。病情进展迅速,如果未及时治疗,死亡率极高,需通过血浆置换、免疫抑制等综合治疗控制病情。
中国中医科学院西苑医院
血液内科
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血液病科