血友病甲是一种因凝血因子Ⅷ缺乏导致的遗传性出血性疾病。
它属于血友病中最常见的类型,由X染色体隐性遗传,患者多为男性,女性多为携带者。由于凝血因子Ⅷ是血液凝固的关键成分,其缺乏会导致凝血功能异常,轻微创伤后出血不止,甚至无明显外伤时也可能出现自发性出血。
典型症状以关节、肌肉和内脏出血为主。患者常出现反复关节腔出血,导致关节肿胀、疼痛和活动受限,长期可引发关节畸形;肌肉血肿可压迫神经,引发疼痛和麻木;严重出血可危及生命,如颅内出血或消化道大出血。
治疗以替代疗法为主,需终身管理。通过定期输注凝血因子Ⅷ浓缩制剂或重组人凝血因子Ⅷ,可有效控制出血。日常需避免剧烈运动,预防外伤,定期监测凝血功能。