发布于 2026-07-21
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血栓性血小板减少性紫癜(TTP)是一种罕见但严重的血栓性微血管病,以微血管病性溶血性贫血、血小板减少、神经精神症状、发热和肾功能损害为主要特征。
其发病机制主要与血管性血友病因子裂解酶(ADAMTS13)活性缺乏或功能异常有关,导致超大分子血管性血友病因子多聚体在微血管内异常积聚,激活血小板聚集形成血栓,进而引发红细胞机械性破坏和多器官缺血损伤。
TTP可分为遗传性和获得性两类,其中获得性多因自身抗体抑制ADAMTS13活性所致。患者常突发皮肤黏膜瘀斑、头痛、意识模糊、血尿等症状,病情进展迅速,若未及时治疗,病死率极高。诊断需结合临床表现和实验室检查,如血小板计数显著降低、外周血涂片发现破碎红细胞等。治疗以血浆置换为核心,同时辅以糖皮质激素(如泼尼松)和免疫抑制剂(如环孢素)等。



















