肺动脉闭锁治疗需分阶段进行，新生儿期以姑息手术为主，如体-肺动脉分流术，改善缺氧；婴幼儿期行根治手术，如室间隔缺损修补+肺动脉瓣切开+体-肺动脉分流术；合并其他畸形者需同期处理。术后需长期抗凝、控制感染，定期复查心功能及血管情况。
- 新生儿期姑息治疗：适用于新生儿期无法耐受根治手术者，常用体-肺动脉分流术，通过建立体循环向肺循环的血流通道，维持血氧饱和度，为后续根治手术争取时间。
- 婴幼儿根治手术：适用于6-12个月、肺动脉发育较好的患儿，手术需修补室间隔缺损、切开肺动脉瓣、重建右心室流出道，同时处理合并的冠状动脉畸形等。
- 复杂病例分期手术：对肺动脉发育不良或合并多畸形者，先进行双向 Glenn 手术或腔-肺动脉吻合术，待肺动脉发育改善后再行根治手术。
- 术后长期管理：需定期监测心功能、心电图及心脏超声，注意预防感染性心内膜炎，使用抗凝药物预防血栓，避免剧烈运动，合理饮食控制体重。
- 特殊人群注意事项：低龄儿童需避免感染、营养不良等诱发心衰因素，孕妇需加强孕期监测，合并其他心脏畸形者需多学科协作治疗，定期随访调整方案。
