肺动脉闭锁是一种先天性心脏血管畸形，因肺动脉瓣完全或部分闭锁，导致右心室无法正常向肺动脉泵血，新生儿期可出现发绀、呼吸困难等症状，严重时危及生命。
一、按解剖类型分类
- 肺动脉瓣闭锁伴完整室间隔：肺动脉瓣完全闭锁，右心室与肺动脉间无直接通道，需依赖动脉导管供血。
- 肺动脉瓣闭锁伴室间隔缺损：右心室与肺动脉间存在缺损，右心室血液可通过缺损分流至左心室，症状相对较轻。
二、临床表现差异
- 新生儿期：发绀明显，喂养困难，呼吸急促，需立即干预。
- 婴幼儿期：生长发育迟缓，活动耐力差，易反复肺部感染。
三、治疗原则
- 姑息治疗：通过球囊瓣膜成形术、体-肺分流术等改善肺动脉血流，为后续手术创造条件。
- 根治手术：1-2岁内完成室间隔修补+肺动脉瓣重建，恢复心脏正常血流动力学。
四、特殊人群注意事项
- 新生儿：需密切监测血氧饱和度，避免缺氧发作，尽早手术干预。
- 儿童及青少年：定期复查心脏功能，预防心律失常、心功能不全。
五、预后与随访
术后需长期抗凝及心功能管理，多数患者可正常生活，需终身随访心脏结构与功能。
