肺动脉闭锁是一种先天性心脏病，指肺动脉瓣完全或部分闭锁，导致右心室与肺动脉之间血流中断，多见于婴幼儿，是紫绀型先天性心脏病的重要类型之一。
肺动脉闭锁的分类
- 室间隔完整型肺动脉闭锁：最常见类型，室间隔无缺损，右心室发育不良，依赖动脉导管未闭维持肺血流，新生儿期紫绀明显，需尽早干预。
- 室间隔缺损型肺动脉闭锁：合并室间隔缺损，右心室与肺动脉间存在通道，部分肺血流通过室间隔缺损进入右心室，紫绀程度相对较轻，预后差异较大。
- 其他罕见类型：如肺动脉瓣缺如综合征、多发性肺动脉闭锁等，常伴复杂心脏畸形，需多学科协作治疗。
临床表现与诊断
患儿出生后即出现紫绀、气促、喂养困难，严重者可因缺氧导致代谢性酸中毒。超声心动图是诊断金标准，可明确瓣膜形态、室间隔完整性及右心室功能，结合心脏CT/MRI评估血管发育情况。
治疗原则
- 新生儿期姑息治疗：首选球囊瓣膜成形术，改善肺动脉血流，必要时行体-肺动脉分流术（如Blalock-Taussig手术），维持肺循环。
- 二期根治手术：待肺血管发育成熟后（通常1~3岁），通过瓣膜切开或补片重建右心室-肺动脉通道，修复室间隔缺损。
- 术后管理：需长期监测心功能、肺动脉压力，合理使用利尿剂、血管扩张剂等药物，避免剧烈运动，预防感染性心内膜炎。
特殊人群注意事项
婴幼儿需加强营养支持，避免缺氧发作；儿童期避免过度劳累，定期复查心电图、心脏超声；成人患者需严格控制血压，降低右心室负荷，定期随访评估远期心功能。
