发布于 2026-04-01
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肺动脉闭锁是一种先天性心脏畸形，指肺动脉瓣或肺动脉主干存在闭锁，导致右心室血液无法正常进入肺动脉，多在出生后早期出现严重发绀、呼吸困难等症状，需尽早干预。
肺动脉闭锁分为三种类型：Ⅰ型为肺动脉瓣闭锁，肺动脉瓣完全缺失或融合成膜状结构，右心室至肺动脉通道完全阻断；Ⅱ型为肺动脉瓣下型闭锁，右心室流出道肌肉肥厚或发育不良，造成瓣下狭窄或闭锁；Ⅲ型为肺动脉干闭锁，肺动脉主干及分支均闭锁，右心室与肺循环完全中断。
新生儿期需紧急处理，包括维持血氧饱和度、纠正酸中毒，使用前列腺素E1（PGE1）维持动脉导管开放，为手术创造条件。手术方式包括经皮球囊瓣膜成形术（适用于瓣膜型闭锁）、右心室-肺动脉重建术（如跨瓣补片成形术），复杂病例需分期手术。
术后长期管理需定期监测心功能、心电图及影像学指标，预防心律失常、心功能不全等并发症。特殊人群如婴幼儿应严格遵循专业医疗团队指导，避免剧烈活动；合并其他心脏畸形者需同步治疗，确保手术效果。
