心脏大动脉转位是新生儿期常见的发绀型先天性心脏病，因主动脉与肺动脉解剖位置互换，导致体循环与肺循环血流动力学紊乱，需尽早干预。
一、主要类型及特征：
- 完全性大动脉转位：主动脉起自右心室，肺动脉起自左心室，新生儿期即出现严重发绀、呼吸困难，未经治疗多在1周内死亡。
- 不完全性大动脉转位：主动脉与肺动脉位置部分异常，常合并其他畸形，临床表现较复杂，发绀程度较轻。
二、诊断关键：
超声心动图是诊断金标准，可明确主动脉与肺动脉连接关系，需在出生后24-48小时内完成初步筛查。
三、治疗方式：
- 姑息手术：6个月内可行心房调转术（Mustard手术）或心室调转术（Senning手术），建立生理性体肺循环。
- 根治手术：1-2岁内完成主动脉-肺动脉重建（Rastelli手术），恢复正常血流路径。
四、特殊人群注意事项：
- 婴幼儿：需在专业儿童医院接受手术，术后需长期抗凝治疗，避免剧烈活动。
- 成人患者：需定期监测心功能，预防心律失常和血栓形成，避免高原旅行等高海拔环境。
五、预后与管理：
早期诊断并手术者，5年生存率可达70%~80%，术后需终身随访心电图、心脏超声及凝血功能。
